Миастения и пониженное давление
Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.
На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.
Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:
— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;
— двоение в глазах;
— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;
— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);
— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);
— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);
— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);
— слюнотечение;
— затруднения в удерживании головы;
— трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:
— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;
— удушье;
— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;
— холодный пот;
— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;
— потеря сознания;
— сухость кожи;
— скачки артериального давления;
— расширение зрачков;
— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.
Миастенический криз бывает нескольких степеней:
— легкой;
— средней;
— тяжелой;
— молниеносной.
Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:
— проблемы с вилочковой железой;
— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);
— тиреотоксикоз;
— энцефалит летаргический.
На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:
— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;
— операции;
— сильный психологический стресс;
— высокая физическая нагрузка;
— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);
— гормональные нарушения;
— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.
Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.
Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:
1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.
2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.
Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.
Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:
— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;
— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.
Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.
Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.
Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:
— обеспечение проходимости дыхательных путей;
— подача кислорода;
— аппаратная искусственная вентиляция легких.
Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.
Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.
Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.
Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:
— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;
— избегать переутомлений, нервных срывов;
— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;
— не подвергать свой организм интоксикациям;
— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).
Источник
- Почему возникает?
- Как проявляется?
- Диагностика состояния
- Лечение криза
Содержание
Миастеническим кризом называют внезапное, смертельно опасное ухудшение состояние у пациента с миастенией, характеризующееся нарушением жизненных функций. В некоторые периоды заболевания может остро возникнуть такое критическое состояние, когда шансы выжить напрямую зависят от скорости оказания медицинской помощи в условиях реанимации. Статистические данные свидетельствуют, что миастенический криз бывает у каждого 10-ого пациента.
Почему возникает?
Любой криз в течении заболевания свидетельствует об утяжелении процесса. При миастении это может быть обусловлено двумя видами причин:
- Ухудшением состояния в связи с воздействием неблагоприятных факторов (инфекция, обострение сопутствующей патологии, тяжёлый стресс и тому подобное). Результатом является не только более массивная атака аутоиммунных комплексов на рецепторы передачи нервно-мышечного импульса, но и качественные изменения состава ионных каналов и оставшихся рецепторов. То есть происходят негативные изменения самого характера заболевания.
- Острый прогресс заболевания в связи с ятрогенными причинами (пропуск в приёме препаратов, использование неадекватных дозировок, применение препаратов, противопоказанных при миастении).
Как проявляется?
Симптомы миастенического криза обычно связаны с нарастающей дыхательной недостаточностью, которая появляется на фоне быстро прогрессирующей генерализованной слабости всех групп мышц. Нарушение дыхания может быть следствием поражений разных групп мышц:
- поражение глотательных мышц, мускулатуры языка, и возникновение на этом фоне асфиксии (удушья) из-за попадания в дыхательные пути слизи или пищи;
- поражение мышц гортани;
- участвующих в акте дыхания межрёберных мышц, обеспечивающих вдох, и мускулатуры диафрагмы.
Дыхательная недостаточность появляется внезапно и в течение нескольких минут прогрессирует. У человека появляется ощущение нехватки воздуха, тревога, возбуждение. Сначала дыхание учащается за счёт поверхностных мышц, лицо становится красным, давление повышается до 200 мм рт ст, пульс учащается до 160 ударов в минуту.
Затем дыхание становится всё более редким и поверхностным вплоть до полного прекращения. С усилением гипоксии появляется цианоз кожных покровов, артериальное давление понижается до 80 мм рт ст, пульс становится редким и еле прощупывается. Наблюдается сначала спутанность, а затем потеря сознания.
Присоединяются вегетативные нарушения: выступает холодный липкий пот, из угла рта вытекает слюна, происходит непроизвольное мочеиспускание и дефекация.
При поражении сердечной мышцы может быть летальный исход по причине острой сердечной недостаточности.
Диагностика состояния
Обычно диагностика состояния сложностей не вызывает. Если с пациентом есть сопровождающее лицо (тот, кто может рассказать о причинах заболевания и используемой терапии), проведение диагностических и лечебных манипуляций будет проходить успешнее.
Клинически похоже на миастенический криз ухудшение состояния пациентов с миастенией, связанное с передозировкой лекарственных препаратов АХЭП. Его называют холинергическим кризом. Для него более характерны рвота, понос, боли в животе, общее дрожание.
Эти кризы требуют проведения дифференциальной диагностики, так как лечение проводится разное. С этой целью проводится прозериновая проба: при миастеническом кризе наблюдается компенсация симптомов, а при холинергическом нет.
Однако часто возникает смешанный криз, диагностика и лечение которого проводится также в реанимационном отделении и требует особого внимания.
Лечение криза
Неотложная помощь заключается в проверке проходимости дыхательных путей и восстановлении дыхания через аппарат искусственной вентиляции лёгких. Сложности синхронизации самостоятельного дыхания пациента и работы аппарата требуют высокой квалификации медицинского персонала.
Внутривенное введение прозерина позволяет быстро купировать приступ. Однако при смешанном кризе применение АХЭП на время ИВЛ полностью отменяют. Прозериновую пробу используют не ранее чем через сутки, если симптомы холинергического криза купируются.
Самым эффективным методом, быстро улучшающим состояние пациента с миастеническим кризом, является плазмаферез или гемосорбция — способы очистки крови от патологических аутоиммунных комплексов. Количество и кратность проведения курсов определяют врачи.
Важно, чтобы рядом с пациентом с миастенией всегда находился близкий человек. При появлении признаков острой дыхательной недостаточности нужна экстренная госпитализация — шансы выжить уменьшаются с каждой минутой. Диагностика миастенического криза и лечение проводится в условиях реанимации.
Оцените статью:
Loading …
Источник
Миастенический криз: тварь ли я дрожащая или право имею?!
Но если в устах короля-отца она пронизана гордостью за сына-победителя, то для слуха врача-невропатолога – это всего лишь жалоба пациента, означающая буквально: мышцы, мои мышцы! В смысле: бедные мои мускулы!
Ведь «мио-» – первая часть любого сложного слова, имеющего отношение к мышцам вообще и мускульной патологии, в частности. К такой, как миастения.
Что же это за состояние и почему оно порождает кризы?
Myasthenia gravis pseudoparalitica, или астенический бульбарный паралич, или просто миастения.
Другое название: миастенический псевдопаралич. То есть быстро прогрессирующая патологическая утомляемость мускулатуры, иннервируемой черепно-мозговыми нервами, с возможностью вовлечения дыхательных мышц и иных мышечных групп.
Болезнь, характеризующаяся наследственно обусловленным состоянием иммунитета с развитием агрессии к клеточным структурам собственного тела.
Точнее, аутоагрессии, ибо организм защищается от них, образуя антитела – он воспринимает их как чужеродные образования, с возникновением на «полном серьёзе» реакции «антиген-антитело».
Причём реакция эта, направленная на борьбу с собственным организмом, возникает после проживания самых банальных жизненных ситуаций.
Например, отказал лифт, и страдающему миастенией пришлось пройти пару лестничных маршей собственными ногами. Другой бы отдышался – и всё забыл, но у миастеника может наступить смерть… от переутомления.
Ибо в аутоиммунную реакцию могут быть вовлечены не только мускулы глаз, губ, лица, глотки, языка и шеи, но и любые мышцы вообще. Поэтому элементарная ходьба по лестнице способна привести к самым непредсказуемым последствиям, вплоть до прямого повреждения сердца.
Механизм развития блокады нервно-мышечной передачи прост. Вследствие образования антител наступает деструкция постсинаптических мембран миокардиоцитов вместе с «впаянными» в них холинорецепторами – для развития острой сердечной недостаточности этого вполне достаточно.
Однако, такая ситуация возникает редко, потому что больной знает свои возможности и тщательно рассчитывает силы в положении, где другие «берут штурмом».
Но даже в условиях спокойного, размеренного быта больному после ночного сна сложно поднять «свинцовые» веки, после несущественной для обычного человека физической нагрузки у него заболевают ноги, «отваливаются» из-за усталости руки, возникает усталость языка с трудностью выговаривания слов, да и глотание даётся тяжело.
И день его, не пройдя и половины своего пути, заканчивается «павшими» на глаза от усталости веками и «трясучими» от слабости ногами. Либо одышкой, кашлем, попёрхиванием. Либо всем понемногу.
И это – не симуляция, и не природная лень. Это признаки бульбарных расстройств астенического свойства – знаки быстрого истощения химизма нервно-мышечной синаптической передачи, механизм нарушения которой может быть подтверждён проведением медикаментозных проб.
Механизм развития миастении
Неслучайная случайность, или поводы для криза
Причиной самой миастении является генетический «каприз» природы, которому организм «подыгрывает» позволяя появиться гиперплазии либо опухоли тимуса, либо же допуская существование бокового амиотрофического склероза, полидерматомиозита, рака лёгкого, яичника, молочной либо предстательной железы.
Факторами же, провоцирующими наступление миастенического криза, служат:
- внедрение в организм чужеродного белка (развитие острого инфекционного – особенно вирусного – процесса либо обострение хронического);
- последствия напряжений (психических или физических), а также телесных повреждений (включая хирургические вмешательства);
- приём нейролептиков, транквилизаторов с эффектом миорелаксации (в том числе препаратов, не предписанных лечащим врачом, либо – предписанных, но неправильно принимаемых, когда допускается употребление неадекватных доз либо происходят пропуски в приёме препарата);
- «особенные периоды» в жизни женщины (ПМС с его гормонально-иммунными «шквалами»).
Трепещи, желудочек – играем криз!
Миастенический криз – «пиковое состояние» в течении заболевания, способное при неоказании своевременной (реанимационной) помощи 
вызвать смертельный исход, ибо при нём возникают глубокие расстройства жизненно важных процессов в организме.
Он всегда развивается неожиданно, имея вид остро нарастающей дыхательной недостаточности на фоне стремительно развившейся в больших мышечных группах прогрессирующей слабости генерализованного характера (вследствие развития в них парезов).
Такими группами могут стать:
- мышцы глотки, осуществляющие глотание и предотвращающие попадание в дыхательные пути пищи либо слизи (с наступлением удушья – асфиксии);
- мускулы, обслуживающие гортань;
- действующие согласованно мускулатура диафрагмы и обеспечивающие вдох межрёберные мышцы.
В зависимости от времени протекания и степени тяжести состояния пациента, кризы имеют градацию от лёгкого и среднетяжёлого до тяжёлого и молниеносного.
При обычном «сценарии» происходит прогрессирующее нарастание внезапно развившейся дыхательной недостаточности, а сам процесс занимает буквально несколько минут.
Вместе с появлением ощущения «недостатка» воздуха и вызванными этим ощущением тревогой и общим возбуждением происходит учащение дыхания с гиперемией лица, учащением пульса до 160 (и более) ударов в 1 минуту и повышением систолического АД до 200 (и более) мм Hg.
Затем частота и активность дыхательных движений падает – дыхание урежается и становятся поверхностным, доходя до видимости полного прекращения. В связи с прогрессированием гипоксии цвет кожи становится синюшным (цианотичным), АД едва достигает цифры в 80 мм Hg, пульс определяется с большим трудом либо доходит до «нитевидного».
Сознание ввиду наступления острой гипоксии головного мозга приобретает характер «спутанного», затем теряется.
Помимо нарушения основных жизненных функций, появления афонии, дисфагии, дизартрии, присоединяются и вегетативные расстройства в виде мидриаза, пареза кишечника и мочевого пузыря с непроизвольными дефекацией и мочеиспусканием, вытекания слюны из угла рта, выступания на коже холодного липкого пота.
Изолированное, либо сочетанное поражение миокарда также способно привести к летальному исходу вследствие наступления острой сердечной недостаточности – либо ввиду развития инфаркта миокарда, либо по причине тяжёлого расстройства ритма сердца (трепетания и мерцания желудочков, являющихся основной причиной наступления внезапной сердечной смерти).
Диагноз налицо, симптомы – на лице
У врача-невропатолога, «заточенного» на распознавание данной патологии, диагноз затруднений вызвать не способен ввиду классического для данного нарушения внешнего облика, характера движений, походки и речи страдающего миастенией.
Врач же терапевт, увидев носителя достаточно редкой (от 5 до 10/100 тысяч человек) болезни впервые, подумает об остром расстройстве мозгового кровообращения (в вертебробазилярном бассейне), об опухоли ствола мозга, либо же об одной из форм менингита с расстройством функции глазодвигательных нервов.
Упавшие» (или почти «упавшие») на глаза веки, расстройства движений глазных яблок с появлением диплопии и стробизма (косоглазия); затруднённость речи («каша во рту» при произнесении слов), «гнусавость» голоса от быстрого утомления мышц языка и нёба; понуро «свисающая» голова, которую «не держит» шея; безмерная усталость даже от непродолжительной беседы и более-менее длительной фиксации взгляда (не говоря уже об утомлении от жевания пищи и чтения) являются достаточно характерными симптомами миастенического криза.
Подтверждают предположение о миастении и анамнестические сведения.
Это хронический характер болезни с неуклонным (без лечения) прогрессированием и тенденцией распространения патологии на всё новые мышечные группы (на туловище, конечности вплоть до развития тетраплегии).
И в конечном итоге – с переходом из локальной (с миастеническими эпизодами) в генерализованную форму, приводящую к генерализованной слабости и развитию миастенических состояний (периодов стабильных проявлений, имеющих значительные сроки) и кризов.
В пользу миастении говорит и усиление проявлений болезни во второй половине дня, чёткая связь нарастания слабости с физической нагрузкой или воздействием на нервную систему.
Ввиду того, что такой больной добраться до поликлиники самостоятельно не может, все вопросы адресуются сопровождающему миастеника лицу, хорошо знакомому со всеми нюансами его жизни и подробностями лечения.
При объективном исследовании выявляется динамичная лабильность симптомов – усиление их при попытке фиксирования взгляда и чтении, чёткая очерченность проявлений мышечными группами, находящимися в сфере влияния черепно-мозговых нервов (в начале болезни либо при её локальной форме).
Ценным диагностическим критерием является истощаемость сухожильных рефлексов, а при проведении повторяющейся электромиостимуляции – неестественно высокая утомляемость мышц с выраженной способностью к возвращению тонуса после краткого отдыха.
При стимулированной электромиографии отмечается нормальное значение суммарного вызванного потенциала действия исследуемого мускула со снижением амплитуды при ритме стимуляции с частотой 3–5 и 50 импульсов/сек.
Ещё более значимым фактором в диагностике миастении является проведение прозериновой пробы.
Сутью метода является значительное улучшение физического состояния с резким ослаблением проявлений болезни через полчаса-час после подкожного введения 1–2 мл 0,05% раствора Прозерина.
Дифференциация от других отклонений
Для дифференциации миастении от офтальмоплегий иного генеза используется импедансометрия акустического стапедиального рефлекса, данные которой также подтверждаются проведением фармакологических проб.
При дифференциации миастенического криза от холинергического (вызванного передозировкой АХЭП) в пользу второго говорят возникновение поноса, рвоты, болей в животе, общей дрожи во всём теле; при проведении прозериновой пробы наступает уменьшение выраженности симптомов миастенического криза, в то время как при кризе холинергическом этого не наблюдается.
Когда нужна экстренная помощь
При развитии миастенического криза вследствие недостаточности дозы АХЭП (антихолинэстеразных препаратов) требуется:
- незамедлительное внутривенное введение Прозерина (в дозе от 0,5 до 1 мл 0,05 % раствора), дополняемое внутримышечным (по 2–3 мл каждые 2–3 часа);
- подкожное введение 5% раствора Эфедрина;
- внутривенное введение препаратов калия;
- введение Оксазила в форме свечей, либо Калимина (Местинона), либо сочетание Местинона с Оксазилом.
Подкожное введение 0,5-1 мл раствора Атропина позволяет снизить гиперсаливацию и гиперпродукцию трахеобронхиального секрета.
При необходимости допустимо использование:
- сердечных гликозидов;
- кофеина;
- кордиамина;
- при возникновении сосудистого коллапса применяются адреномиметики (Адреналин, Мезатон, Дофамин).
Лечение миастенического криза осуществляется в палате интенсивной терапии.
Если, несмотря на применение больших доз Прозерина, восстановления проходимости дыхательных путей не наступает и развитие угрожающей жизни слабости дыхательной мускулатуры нарастает, прибегают к трахеостомии по жизненным показаниям либо, произведя 
интубацию, переводят пациента на аппаратное дыхание (ИВЛ).
Производится поддержание баланса жидкости и электролитов, осуществляются инфузии Полиглюкина и Реополиглюкина; с целью борьбы с метаболическим ацидозом производится внутривенное капельное введение 1% раствора соды (натрия бикарбоната).
Наиболее эффективным методом экстренного лечения является очистка крови от патологических аутоиммуннокомплексов (гемосорбция либо плазмоферез).
Исключительно важным моментом является правильная дифференциация природы наступившего криза, ибо криз смешанного типа исключает использование АХЭП в продолжение всего периода ИВЛ.
Передозировка АХЭП способна привести к холинергическому кризу (напоминающему криз миастеничесий) и потребовать отмены антихолинергических средств и внутривенного или подкожного введения 0,5 мл раствора атропина (при необходимости повторного).
После утихания холинергического криза применение прозериновой пробы возможно не ранее, чем через сутки.
Для питания пациента производится введение назогастрального зонда.
Дальнейшая терапия после купирования приступа
Лечение миастении преследует две основные цели:
- восполнение возникшего (относительного) дефицита ацетилхолина для восстановлением нервно-мышечной передачи;
- подавление аутоиммунного ответа организма.
Первое направление терапии (при лечении локальной – глазной и глоточно-лицевой миастении) предлагает использование 
антихолинэстеразных средств: Прозерина, Пиридостигмина бромида (Местинона, Калимина), Оксазила, где выбор оптимальной индивидуальной дозы, позволяющей добиться компенсации процесса, зависит не только от тяжести симптоматики данного клинического типа, но и от осложняющей основное заболевание патологии и индивидуальной реакции на применяемый препарат.
Дополнением к применяемому лечению служат препараты калия (оротат либо хлорид), Эфедрин, Верошпирон, в более тяжёлом варианте – внутримышечное введение 1,5–2 мл 0,05% раствора Прозерина за 30 минут до еды.
Генерализованная миастения требует применения более серьёзных средств, включая использование иммуносупрессивных препаратов и кортикостероидов (преимущественно Метилпреднизолона в дозе 100 мг через день). С наступлением стойкого улучшения, достигнутого длительным приёмом максимальной дозы КС, она снижается до поддерживающей.
Серьёзных успехов в терапии страдания позволяет достичь применение энтеросорбентов (Полифепана, получаемомого гидролизом лигнина), иммуномодуляторов, экстракорпоральной фотохимиотерапии (фотофереза).
Хирургический метод лечения миастении предлагается при:
- генерализованной среднетяжёлой и тяжёлой степени заболевания;
- прогрессировании генерализованной миастении лёгкой степени;
- появлении миастенических кризов (включая упоминание в анамнезе);
- признаках опухолевого перерождения вилочковой железы.
Стандартным методом хирургического лечения вилочковой железы является тимэктомия (при опухолевом перерождении заменяемая тимомтимэктомией); гломэктомия с удалением каротидного гломуса в настоящее время в лечении не используется.
При неполной либо противопоказанной (у лиц пожилого возраста, имеющих генерализованную форму миастении) тимэктомии показана рентгенотерапия на область вилочковой железы.
Прогноз для жизни, или Hasta la vista, Myasthenia!
Несмотря на серьёзность прогноза заболевания, имеющего аутоиммунную основу, минули те времена, когда миастения являлась смертным приговором в абсолютном большинстве случаев – сейчас она способна «лишь» довести больного до инвалидной коляски.
Появилась ли надежда на полное исцеление сейчас, и возможно ли самоизлечение?
Надежда на спонтанную ремиссию – «вещь» очень зыбкая, а наступившее при беременности улучшение состояния не обязательно будет стойким.
Миастенические кризы с возможностью летального исхода – вот наиболее вероятное будущее, ждущее больного при упорном игнорировании 
первых тревожных симптомов.
Поэтому вопрос будущего, которое «грозит» миастенику – это во многом вопрос своевременного обращения за специализированной неврологической помощью и раннего начала лечения.
А далее должны наступить годы подвижнического, скрупулёзного выполнения врачебных назначений, ибо только внимательное отношение в применении прописанных лекарственных средств позволит достичь заметного улучшения.
Не менее важной мерой является и забота о максимально возможном в данной ситуации укреплении своего здоровья, ибо нахождение в затхлой атмосфере годами не убираемой квартиры здоровья явно не прибавит.
Также как и бесконечное «оплакивание» своей судьбы, ведущее к депрессии и прогрессированию болезни.
Источник
