Гипертония поликистоз печени почек

Диагностика

Диагностика в большинстве случаев основывается на проведении анамнеза. Анамнез предполагает сбор необходимых сведений о заболевании. В том числе роль наследственности. Ведь наследственный фактор является ведущим в данном случае.

Широко используются методы инструментального исследования. К примеру, ультразвуковая диагностика почек. Она позволяет вывить наличие кист в почечной паренхиме. Что является достоверным признаком поликистоза.

Также используются методы урографии. При этом обнаруживается увеличение почек. К тому же весьма заметна деформация чашечек и лоханок. В диагностике используется и метод МРТ. Что позволяет наиболее подробно изучить картину болезни. Диагностика основывается и на общих анализах. Преимущественно анализы крови и мочи.

Общий анализ мочи позволяет выявить воспалительный процесс, который выражается в увеличении числа лейкоцитов. Проба Зимницкого предполагает наличие почечной патологии. Весьма актуально в диагностике поликистоза биохимическое исследование.

Если развивается пиелонефрит, то целесообразно провести бактериологический посев мочи. Для непосредственного выявления возбудителя. Наличие наследственной патологии предрасполагает к генетическому исследованию.

При наличии осложнений прибегают к исследованию сосудов головного мозга. Данное исследование позволяет обнаружить аневризму сосудов головного мозга. Что является следствием неблагоприятного течения заболевания.

Понятие и виды заболевания

Генетическое заболевание почек. Увеличить.

Наследственное, патологическое состояние, при котором происходит образование множественных кист в структуре органа, называется поликистозом почек. Распространяется эта болезнь на обе почки одновременное, в медицинской практике не зарегистрировано случаев, когда была поражена только одна. Более того, при этом заболевании почек, поликистоз может распространяться на другие органы (печень, поджелудочная железа).

Строение почки. Увеличить.

Риск появления заболевания у мужчин и у женщин одинаков, поскольку отвечающий за патологию ген находится в шестнадцатой хромосоме, которая не отвечает за половой признак. Согласно медицинской статистике примерно 1 из 1000 рождающихся малышей подвергается этому заболеванию. Кистозные образования формируются еще внутри утробы матери, а их развитие продолжается в течение жизни человека. В настоящее время до конца не изучен процесс формирования кист у взрослых в рамках этой мутации.

Существует две формы поликистоза:

Когда возникает поликистоз почек у детей, говорят об аутосомно рецессивном заболевании. По своей сути это врожденный поликистоз почек.
Аутосомно доминантная форма более распространена и характерна для взрослых, проявляется после 30 лет.

Профилактика

Методы предупреждения поликистоза связаны с устранением неблагоприятных факторов. Особенно это важно при наличии наследственной предрасположенности. Широко используется в профилактике метод генетического консультирования.

Метод генетического консультирования используется для уменьшения риска развития заболевания у будущего ребенка. При наличии почечной патологии необходимо провести методы профилактики, касающиеся осложнений.

Например, необходимо не допустить проникновения инфекции в мочеполовую систему. Так как именно инфекции вызывают прогрессирование поликистоза. Также необходимо предупредить процесс образования кист других органов и систем.

Кисты в органах желудочно-кишечного тракта ведут к необратимым явлениям. Поликистоз является опасным заболевание, особенно в стадии субконпенсации. Профилактика заключается в постоянных наблюдениях врача.

Консультирование у специалистов позволяет не только предупредить поликистоз почек, но и устранить возможные осложнения. Особенно это касается лиц с наследственной предрасположенностью. Следует также предупредить осложнения при поликистозе у следующей группы лиц:

беременные;
люди с наличием травм.

Беременность при поликистозной болезни

Важно рассмотреть такой вопрос, как поликистоз почек и беременность. Беременность сильно «нагружает» работу почки, которая вынуждена работать с большей нагрузкой. Функционирование почки при беременности может осложниться. Но беременность и поликистоз совместимы, однако нужно соблюдать рекомендации врача.

Если до беременности пациентка была обследована и ее состояние вполне удовлетворительно, то серьезных осложнений, таких как почечная недостаточность, быть не должно. Но если у женщины при поликистозе развился воспалительный пиелонефрит, в результате которого возникает нарушение оттока мочи, увеличивается давление в органах и происходит увеличение кист, то может развиться почечная дисфункция. Эти состояния, как и поликистоз, могут вызывать выкидыши, патологии в развитие плода.

Несколько рекомендаций для планирующих беременность:

беременность противопоказана, когда состояние почки и почечной ткани в результате развития поликистоза стало неудовлетворительное;
рожать больной поликистозом нужно до 25 лет, в этом возрасте симптомы менее выражены;
необходим полный отказ от вредных привычек, вредной пищи, показана бессолевая диета, физкультура и своевременное лечение любых заболеваний.

У взрослых

Поликистоз почек у взрослых людей наблюдается в молодом возрасте. Примерно от двадцати лет и до сорока лет. В этой возрастной категории люди заболевают значительно чаще.

У взрослых поликистоз представляет собой заболевание открытого типа. То есть непосредственно кисты являются открытыми. Имеют связь с лоханками и чашечками.

Этиология заболевания у взрослых обычно связана с наследственной предрасположенностью. В данном случае болезнь передается от одного из родителей. В отличие от проявления наследственности у детей.

Следует отметить, что у взрослых людей поликистоз почек имеет довольно прогрессивное течение. Во-первых, поликистоз у взрослых развивается медленно. Во-вторых, имеет место наличие стадий развития болезни.

Непосредственно у взрослых развивается стадия компенсации, субкомпенсации и декомпенсации. В стадии декомпенсации у взрослых людей большое значение имеют факторы риска осложнений. К данным факторам относят:

состояние беременности;
гипертония;
хирургические вмешательства.

Если присоединилась инфекция, то процесс довольно серьезный. Может наступить гибель больного. К тому же в случае с беременными женщина нередко развивается тяжелый токсикоз. Группа риска – женщины с повышенным артериальным давлением.

Также у взрослых поликистоз может распространяться на внутренние органы. К примеру, печень. Это значительно ухудшает картину болезни.

Биохимическое исследование крови считается востребованным методом диагностики пациентов. Многие сдают такой анализ каждый год. Если врач освоит правильную расшифровку бланка анализа биохимии крови, то сможет еще на ранних этапах развития выявить серьезные патологии: почечную недостаточность в острой или хронической форме, диабет, цирроз, гепатит, опухоли. А ведь известно, что чем раньше обнаружить болезнь, тем больше шансов на избавление от нее.

Методы диагностирования

Что необходимо сделать и какие анализы и обследования пройти, в случае появления симптомов поликистоза. В первую очередь делают:

Клинический анализ крови на определение воспаления в организме.
Биохимический анализ крови оцениваете показатели различных элементов (особенно белка, калия, натрия, железа, уровень мочевины, креатинина)
Общий анализ мочи на воспалительные элементы и наличие кровяных включений.
Посев мочи.
УЗИ почек – обязательный стандартный метод диагностики, позволяющий увидеть размер, структуру органа, количество и локализацию кист, диффузные изменения почки и т.д.
УЗИ печени и малого таза делают довольно часто, так как кистоз печени и яичников часто сопровождает больных поликистозом почек.
Электрокардиограмма проводится для оценки работоспособности сердечной мышцы, аритмии.

У детей

Поликистоз почек у детей является закрытой формой заболевания. Особенно, если ребенок новорожденный. Благодаря чему у новорожденных детей возникает нарушение мочеиспускания. Процесс может заканчиваться летальным исходам.

Открытая форма поликистоза почек может наблюдаться в школьном и дошкольном возрасте. Но, как известно, при открытой форме заболевания функции почек не нарушены. А значит, болезнь имеет более благоприятные исходы.

Для детей характерна наследственная расположенность, связанная с обоими родителями. Тогда как у взрослых болезнь передается от одного родителя. Для детей при поликистозе почек характерно повышенное артериальное давление, причем продолжающееся достаточно долго.

У ребенка на фоне заболевания развивается пиелонефрит, почечная недостаточность. Также характерным симптомом является боль в пояснице. У детей процесс сочетается с обширным поражением других органов и систем.

Врожденная патология у детей может быть связана с воздействием неблагоприятных факторов. Генные изменения у детей могут быть вызваны:

лекарственные препараты;
продукты (с консервантами);
вирусы.

Каковы же основные симптомы поликистоза у детей? К основным симптомам заболевания относят увеличение размера почек. А также увеличение размера других органов и повышенное артериальная гипертензия.

Классификация кист почек по Босняку

Категория	Характерные черты	Дальнейшая тактика
1	Простая доброкачественная тонкостенная киста без перегородок, кальцификатов или солидного компонента. Содержимое имеет жидкостную плотность, не контрастируется.	Дальнейшего наблюдения не требуется. Образования доброкачественные.
2	Доброкачественная киста. Может содержать несколько тонких перегородок. В стенках и перегородках возможно наличие мелких или незначительно утолщенных кальцификатов. В ту же группу включают образования однородной высокой плотности размером {amp}lt;3 см с четкими контурами, не накапливающие контраст.
3	Кисты могут иметь множество тонких перегородок. Могут отмечаться, минимальное равномерное утолщение, а также «кажущееся контрастирование» стенок или перегородок. В них могут встречаться кальцификаты, в т.ч. широкие и узловатые, однако измеряемого накопления контраста не происходит. Контуры, как правило, четкие. В эту категорию входят также не накапливающие контраст образования высокой плотности размерами {amp}gt; или = 3 см, полностью находящиеся внутри почки.	Динамическое наблюдение. Небольшая часть образований имеют злокачественный характер.
4	Кистозные образования с равномерно или неравномерно утолщенными стенками или перегородками с измеряемым накоплением контраста.	Хирургическое вмешательство или динамическое наблюдение. Свыше 50% новообразований имеют злокачественный характер.
5	Явно злокачественные кистозные образования, обладающие всеми характеристиками 3 категории и, кроме того, содержащие мягкотканные компоненты, накапливающие контраст.	Рекомендуется хирургическое вмешательство. Преимущественно злокачественные опухоли.

Прогноз

При поликистозе почек прогноз обычно неблагоприятный. Это связано с наличием осложнений. И с обширным распространением кист в органы и системы.

Прогноз зависит и от состояния больного. А также от проведенной лечебной терапии. Так как лечебная терапия является ведущей.

На прогноз оказывает влияние течение болезни. Например, при прогрессивном течении поликистоза прогноз неблагоприятный. Так как требует срочного принятия соответствующих мер во избежание тяжелых последствий.

Исход

Смертельный исход не редкое явление при поликистозе почек. Особенно в случаи с новорожденными детьми. Люди при поликистозе погибают от осложнений. Коими является инсульт и почечная недостаточность.

Аневризма сосудов головного мозга связана с поликистозом почек и способствует неблагоприятным исходам. Также имеет место присоединение инфекций. Так как именно инфекции усложняют картину болезни.

Выздоровление наблюдается не часто, но оно возможно. Особенно, если удалось провести соответствующую терапию. Лечение комплексное с учетом симптоматики способствует благоприятным исходам.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается.

Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни.

Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Источник

Поликистоз печени

Поликистоз печени – врожденная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу и характеризующаяся формированием большого количества кист в паренхиме печени. Длительное время никак не проявляется, после 40 лет возможно возникновение дискомфорта и болей в животе, гастроэзофагеального рефлюкса, увеличение размеров живота. Единственные информативные методы диагностики – УЗИ, КТ или МРТ печени и желчевыводящих путей. При отсутствии осложнений лечение не требуется, в остальных случаях проводится оперативное вмешательство (чрескожное дренирование кист печени, введение в полость кисты спирта, фенестрация кист, частичная гепатэктомия, трансплантация печени).

Общие сведения

Поликистоз печени является достаточно редким заболеванием и встречается у одного человека на 100 тысяч населения. В подавляющем большинстве случаев заболевание впервые выявляется у женщин после сорока лет. С возрастом количество кист в печени увеличивается как у мужчин, так и у женщин, хотя у женского пола их количество изначально значительно больше. Практически у каждого второго пациента кистозные изменения печени сочетаются с поликистозом почек, в редких случаях возможна комбинация с аневризматическим расширением сосудов головного мозга, патологией двухстворчатого клапана сердца. Клиническая картина множественных кист печени чаще всего появляется при развитии осложнений: разрыве кистозного образования, кровоизлиянии в полость кисты, инфицировании ее содержимого.

Поликистоз печени

Причины поликистоза печени

Поликистоз печени – наследственная патология, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. В половине случаев к образованию множественных кист печени приводит мутация в генах RKCSH либо SEC63, отвечающих за нормальное формирование и рост внутрипеченочных желчных протоков. Из-за мутации не происходит соединения формирующихся протоков, и они образуют в паренхиме печени полости, выстланные эпителием и имеющие плотную капсулу. Так как данная мутация обнаруживается не у всех пациентов, исследования в области гастроэнтерологии направлены на выявление других генных мутаций, отвечающих за развитие поликистоза печени. У части пациентов поликистоз печени возникает спорадически – в семейном анамнезе у таких больных нет указаний на эту патологию.

Формирующиеся кисты могут быть расположены в тканях печени равномерно, либо локализоваться в одной доле (чаще левой). Их размеры значительно варьируют – от просяного зернышка до литра в объеме. Считается, что самые большие кисты формируются в результате разрыва перегородок между более мелкими полостями. В зависимости от общего количества и размеров кист, могут увеличиваться и размеры печени.

Полости при поликистозе печени не связаны с желчными протоками, поэтому их содержимое обычно светлое, они могут вмещать гемолизированную кровь (следствие кровоизлияния в кисту), гной (при инфицировании). Структура паренхимы при поликистозе печени не изменена, гепатоциты и дольки имеют нормальное строение. Гистологические изменения в тканях с формированием портальной гипертензии, печеночной недостаточности могут наступать на поздних стадиях заболевания; обычно они обусловлены эффектом сдавления при слишком большом объеме кистозных полостей, большой площади поражения печени.

Симптомы поликистоза печени

Поликистоз печени делится на неосложненный и осложненный (кровоизлияние, нагноение, разрыв кисты); изолированный (поражается только печень) и распространенный (поражаются почки, поджелудочная железа, яичники и др.). Различают размеры кист: малые – до 10 мм, средние – до 30 мм, большие – до 100 мм и гигантские – более 100-250 мм.

В девяти случаях из десяти поликистоз печени является случайной находкой, выявляемой во время обследования по поводу другой патологии либо посмертно. У оставшихся 10% пациентов клинические проявления поликистоза печени впервые возникают в зрелом возрасте (40-50 лет) и обычно обусловлены синдромом сдавления ткани печени и окружающих тканей огромными кистами либо возникновением осложнений.

Клиническая картина поликистоза печени включает в себя увеличение живота в размерах, чувство дискомфорта в брюшной полости, тупые боли в животе (больше в правом подреберье) и пояснице, гастроэзофагеальный рефлюкс, ощущение быстрого насыщения и переполнения желудка, одышку, метеоризм. При пальпации печень плотная, ее края и поверхность бугристые. Так как кисты при поликистозе печени чаще располагаются поверхностно, их иногда можно прощупать даже через переднюю брюшную стенку.

Поликистоз печени может осложняться внутрикистозным кровоизлиянием, разрывом кисты (проявляется клиникой острого живота; вероятность разрыва высока при диаметре полости более 80 мм) или ее инфицированием, сдавлением крупных сосудов (обструкция воротной вены кистой может приводить к формированию варикозного расширения вен пищевода) либо желчных путей (клинически проявляется асцитом, механической желтухой). Крайне редко тотальный поликистоз печени может приводить к крайнему истощению пациента и летальному исходу.

Во время беременности и лечения препаратами женских половых гормонов прогрессирование поликистоза печени ускоряется, так как эстрогены приводят к повышенной пролиферации эпителия кист и гиперпродукции слизи в полости кисты.

Диагностика поликистоза печени

Консультация гастроэнтеролога позволяет выявить критерии диагностики поликистоза печени: у пациентов до сорока лет с наличием этого заболевания в семейном анамнезе диагноз поликистоза печени устанавливается при выявлении одной кисты, после сорока лет – при наличии трех кист. Если в семейном анамнезе нет указаний на поликистоз печени, этот диагноз верифицируется при наличии не менее 20 кистозных образований в печени.

МРТ органов брюшной полости. Множественные гиперинтенсивные кисты, практически диффузно замещающие паренхиму печени

Наиболее информативными методами диагностики поликистоза печени являются современные методы визуализации: УЗИ печени и желчного пузыря, магнитно-резонансная томография (МРТ печени) и КТ желчевыводящих путей. Данные высокоточные исследования позволяют выявить даже самые маленькие полости в паренхиме печени и определить тактику лечения. При исследовании обычно обнаруживаются множественные полости в тканях печени, иногда печень на срезе напоминает пчелиные соты. В биохимических анализах (пробы печени) может отмечаться повышение уровня ЩФ и ГГТП, при этом уровень билирубина не изменяется.

МРТ органов брюшной полости. Поликистозное поражение паренхимы печени

Дифференциальная диагностика поликистоза печени проводится с простыми непаразитарными кистами, эхинококкозом, болезнью Кароли (кисты желчных путей), опухолями печени.

Лечение поликистоза печени

Госпитализация пациентов с поликистозом печени требуется только для проведения обследования либо хирургического лечения. На начальных стадиях заболевания необходимо отменить гормональные препараты на основе эстрогенов – считается, что именно эти гормоны приводят к росту размеров и количества кист. На сегодняшний день проводится исследование действия синтетических аналогов соматостатина на состояние печени при поликистозе – согласно недавним исследованиям, назначение октреотида является самым эффективным и безопасным способом остановить прогрессирование поликистоза печени.

При развитии осложнений, перечисленных выше, а также при быстром прогрессировании заболевания может потребоваться хирургическое лечение — чрескожное дренирование кист печени, фенестрация, иссечение кист печени. В некоторых клиниках широко используется введение в полость кисты спирта (склерозирование), однако многочисленные исследования показывают большую безопасность и сравнимую эффективность обычной пункции кист (для уменьшения их размеров) при подготовке к операции. В некоторых ситуациях может потребоваться резекция печени (частичная гепатэктомия, краевая резекция печени, сегментарная резекция печени, лобэктомия, гемигепатэктомия) и даже трансплантация печени (при некупируемом болевом синдроме, анорексии, портальной гипертензии).

Показания для малоинвазивных оперативных вмешательств делятся на абсолютные (разрыв и инфицирование кисты, кровоизлияние в ее полость), условно абсолютные (локализация кисты в области ворот печени, обструкция желчных протоков кистой, диаметр образования более 10 см, некупируемый болевой синдром, выраженное исхудание), и относительные (небольшие размеры кист, поражение более трех сегментов печени, рецидивирование кист после пункции).

При поликистозе печени рекомендуется соблюдение определенной диеты. Исключают продукты, провоцирующие рост кист – чай и кофе, сою, льняное масло, шоколад, рыбий жир, алкоголь, дрожжи. Рекомендуется включение в диету большого количества фруктов и овощей, употребление достаточного количества воды.

Симптоматическая терапия поликистоза печени заключается в назначении препаратов, снижающих тошноту и стимулирующих перистальтику кишечника (метоклопрамид); обезболивании; применении активированного угля и средств, устраняющих метеоризм; при необходимости используются витаминные комплексы.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе печени обычно благоприятный. Летальность при этом заболевании в подавляющем большинстве случаев обусловлена сопутствующей патологией (поликистоз почек). Так, например, в США за период 8 лет было зарегистрировано всего 135 случаев поликистоза печени как основной причины смерти.

Учитывая наследственную природу поликистоза печени, мер профилактики этого заболевания не существует. Замедлить прогрессирование заболевания может назначение аналогов соматостатина. Пациентам с поликистозом печени следует избегать веществ для химической чистки вещей; бытовой химии с содержанием аммиака, отбеливателей; следует ограничить употребление алкоголя и дрожжевых продуктов, сладостей.

Источник