Дисплазия соединительной ткани гипертония

Вегетативные расстройства относятся к наиболее распространенным неинфекционным патологическим состояниям у детей и подростков. Несмотря на более чем 100-летнюю историю изучения вегетативных нарушений, до настоящего времени в литературе нет четкого представления об этой проблеме, дискутируются вопросы терминологии, патогенеза, классификации, диагностики и лечения вегетативных расстройств, не определено их место в ряду патологических состояний. Для обозначения вегетативных расстройств использовалось и в настоящее время используется большое количество различных терминов. Вот лишь некоторые из них: «невроз сердца», «вегетативный невроз», «нейроциркуляторная дистония», «вегетососудистая дистония», «вегетативная дистония», «вегетативная дисфункция», Что это: или пограничное состояние, или синдром, предболезнь или болезнь?

Все органы и системы организма находятся под регулирующим воздействием нервной системы и ее вегетативного отдела. Автономность функций вегетативного отдела нервной системы относительна, так как ее деятельность тесно связана с корковыми структурами головного мозга.

Вегетативная нервная система имеет центральный и периферические отделы. Центральный отдел расположен в коре головного мозга. В регуляции вегетативных функций большая роль принадлежит лобным и височным долям головного мозга. Они оказывают координирующее и контролирующее влияние на деятельность вегетативной нервной системы через подбугровую область. Гипоталамус имеет три группы ядер: переднюю, среднюю и заднюю. Каждая группа ядер осуществляет регуляцию той или иной функции. Так, передняя группа ядер осуществляет регуляцию парасимпатического отдела, задняя — симпатического отдела нервной системы. Гипоталамус принимает участие в регуляции всех видов обмена веществ, эндокринных функций, половой сферы, сердечно-сосудистой и дыхательной систем, деятельности желудочно-кишечного тракта, температуры тела, сна и бодрствования и т. д. Особое место в регуляции вегетативных функций принадлежит лимбической системе. Она принимает участие регуляции сна и бодрствования, в формировании мотивации и многоплановых вегетативно-висцеральных и поведенческих реакций.

Сегментарныеструктурывегетативной нервной системы заложены в спинном мозге и в стволе головного мозга.

Надсегментарные вегетативные структуры представлены лимбико-ретикулярным комплексом и гипоталамостволовыми образованиями головного мозга.

Симпатический отдел вегетативной нервной системы регулирует преимущественно адаптационно-трофические процессы в ситуациях, требующих напряженной психической и физической деятельности.

Симпатический отдел расширяет зрачок, вызывает отделение малообильной густой слюны, учащает сердечные сокращения, повышает артериальное давление, расширят бронхи, ослабляет перистальтику кишечника, суживает периферические сосуды (эффект «гусиной кожи). При стрессах, наряду с высокой активностью симпатического отдела нервной системы, повышается активность гипофиза и надпочечников, активизируются процессы обмена, происходит мобилизация энергетических ресурсов, сдвиги гомеостаза, мобилизация сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Все это направлено на адаптацию организма. Расстройство вегетативного обеспечения нарушает адаптацию ребенка.

Симпатический отдел вегетативной нервной системы представлен в спинном мозге боковыми рогами на уровне 8-го шейного — 3-го поясничного сегментов. От них идут волокна, заканчивающиеся в так называемом пограничном симпатическом стволе, который имеет 20–25 узлов расположенных на передней поверхности позвоночника. От вегетативных нервных сплетений вегетативные волокна идут к внутренним органам, сосудам, железам внутренней и внешней секреции, вегетативные волокна проходят к мышцам и коже.

Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы проявляет свою функцию вне периода напряженной активности организма, преимущественно в период «отдыха», и регулирует анаболические процессы, инсулярный аппарат, функции пищеварения, опорожнения полых органов, способствует поддержанию постоянства гомеостаза.

Парасимпатический отдел суживает зрачок, вызывает усиление выделения жидкой слюны, уряжает сердечные сокращения и понижает артериальное давление, сужает бронхи, усиливает перистальтику кишечника и вызывает его спазмы, расширяет периферические кровеносные сосуды, вызывает покраснение кожи.

Парасимпатический отдел вегетативной нервной системы имеет следующие образования: система ядер черепных нервов, секреторные ядра для слюнных желез, висцеральные ядра блуждающего нерва, крестцовый отдел спинного мозга, иннервирующий мочевой пузырь, прямую кишку и половые органы.

Функционирование симпатического и парасимпатического отделов нервной системы происходит в тесном взаимодействии. Принято считать, что в основе вегетативной дистонии лежит усиление активности одного отдела за счет подавления другого. «Принцип весов» отражает правило двойной иннервации, при которой симпатическая и парасимпатическая системы оказывают противоположное влияние на рабочий орган (на сосудистый тонус, сердечный ритм, просвет бронхов, перистальтику, секрецию). Однако, вфизиологических условиях усиление воздействия одного из отделов вегетативной нервной системы приводит к компенсаторному напряжению в регуляторных механизмах другого, что переводит систему на новый уровень функционирования, восстанавливая соответствующие гомеостатические параметры. Важную роль в этих процессах играют как надсегментарные образования, так и сегментарные структуры вегетативной нервной системы.

В состояния перенапряжения, срыва адаптации нарушается регуляторная функция и, соответственно, усиление активности одного отдела не приводит к соответствующим изменениям другого, что клинически проявляется симптомами вегетативной дистонии.

Вегетативная дистония — состояние, определяемое нарушениями вегетативной регуляции сердца, сосудов, внутренних органов, желез внутренней секреции, связанное с первичными или вторичными отклонениями в структуре и  функциями центральной и периферической нервной системы.

Причины вегетативной дистонии у детей и подростков.

1.                  Органическое поражение нервной системы.

Резидуальные перинатальные изменения ЦНС — это наиболее частая причина вегетативной дистонии. Вследствие перинатальной патологии при УЗИ обнаруживаются мелкие кисты, разрастание глии.

2.                  Невроз.

Это может быть невроз астенический (после болезни, чрезмерной физической или умственной нагрузки) или в виде невроза навязчивых состояний (навязчивые мысли, страхи, движения).

3.                  Психоэмоциональные особенности личности ребенка или психоэмоциональное напряжение (гиперопека, конфликты, пациенты с вегетативной дистонией чаще всего неуверенные в себе люди, тревожные, беспокойные, слабохарактерные и непоследовательные в своих действиях).

4.                  Гормональный дисбаланс (пре и пубертатный период, врожденные и приобретенные заболевания желез внутренней секреции).

5.                  Острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, наличие хронических очагов инфекций.

6.                  Вредные привычки у подростков.

7.                  Другие причины: ювенильный остеохондроз, избыточная масса тела, неблагоприятные метеорологические условия.

8.                  Конституциональные особенности.

Это, прежде всего дети с нервно-артритическим типом конституции, что нередко сочетается с синдромом дисплазии соединительной ткани.

Вот это сочетание вегетативной дистонии с дисплазией соединительной ткани явилось предметом исследования в нашей работе.

Термин «дисплазия соединительной ткани» (ДСТ) объединяет группу заболеваний, в основе которых лежит наследственная коллагенопатия. Распространенность среди населения малых недифференцированных форм достигает 68 %. Вероятно, на данном этапе учитывая отсутствие специфических и не только лабораторных, биохимических и морфологических, но и иммуногистохимических критериев можно говорить только в контексте клинических проявлений ДСТ.

Ведущими клиническими проявлениями ДСТ являются искривления позвоночника, гипотония, плоскостопие, миопия, астигматизм, ПМК (пролапс митрального клапана) и т. д.

Проявления делятся:

1.                  Малые фенотипические признаки ДСТ: нарушение рефракции, мышечная гипотония, уплощенный свод стопы, склонность к легкому образованию синяков, нарушение сердечного ритма, вегетадистония.

2.                  Большие фенотипические признаки ДСТ: сколиоз, кифоз, плоскостопие, склонность к аллергическим реакциям и простудным заболеваниям, ПМК.

Подобные проявления могут быть результатом патологии эмбриогенеза. Являются ли недифференцированные ДСТ наследственной патологией или отражением патологии эмбриогенеза — это вопрос будущего.

Цель наших исследований — определение возможных этиологических и патогенетических механизмов вегетативной дистонии.

Результаты и обсуждения.

По разработанной анкете проведен клинический разбор 100 историй болезни детей с клиническим диагнозом вегетативная дистония на базе детских отделений 6-ой городской больницы и 3-ей детской больницы города Твери. Истории были разделены на IV группы с учетом сопутствующего диагноза.

I группа — 18 детей с диагнозом вегетативная дистония на фоне метаболических нарушений (ожирение, сахарный диабет, дисметаболическая нефропатия).

II группа — 27 детей с диагнозом вегетативная дистония на фоне внутричерепной гипертензии, в анамнезе которых было указание на перенесенные в прошлом менингита, черепно-мозговые травмы, родовые травмы, судороги, гидроцефалию, энурез, т. е. имелись проявления органической церебральной недостаточности.

III группа — 27 детей с диагнозом вегетативная дистония на фоне нарушений опорно-двигательного аппарата: это кифосколиоз, грудопоясничный сколиоз, S-образный сколиоз, сколиоз с ювенильным остеохондрозом.

IV группа — 28 детей с диагнозом вегетативная дистония на фоне пролапса митрального клапана и кардиалгии.

У детей всех групп преобладали жалобы на головную боль, головокружения, общую слабость, быстрою утомляемость, ухудшение памяти, расстройство сна, повышенную потливость, эмоциональную неустойчивость, страхи, кардиалгии, синкопальные состояния. Выявлена значительная отягощенность перинатального периода — это патология беременности, родов и очень частая натальная травма шейного отдела позвоночника.

В равной мере во всех группах были выявлены изменения и в неврологическом статусе — со стороны черепно-мозговых нервов легкая ассиметрия носогубных складок, слабость конвергенции, снижение корнеальных рефлексов, положительный симптом Бурденко, горизонтальный нистагм, а так же оживление сухожильных рефлексов, мышечная гипотония, особенно часто, в руках, дистальный гипергидроз, красный стойкий дермографизм, мраморность кожи.

Таким образом, гипотонический тип вегетативной дистонии является патогномоничным

признаком.

Фенотипический симптомокомплекс дисплазии соединительной ткани выявлен во всех группах. Принципиальных различий в типе конституции в группах мы не выявили: большинство имели нормостенический тип телосложения.

Неполноценностью фиксирующей роли связочного аппарата объясняется высокая частота нарушений осанки и искривлений позвоночника достигавшая 57 %, а с выраженными проявлениями дисплазии соединительной ткани по типу кифосколиоза и сколиоза наблюдалось у 27 % больных, в то время как в I группе частота нарушения осанки не превышала 2 %. Та же закономерность прослеживалась и в отношении плоскостопия, частота которого достигла 61 %. Отличалась и повышенная подвижность (гипермобильность) суставов. Характерной особенностью обследованных являлась склонность к мышечной гипотонии, которая проявлялась в слабости дистальных мышц, особенно верхних конечностей и особенно в группе вегетативной дистонии на фоне внутричерепной гипертензии, в анамнезе которых отмечалась натальная травма шейного отдела позвоночника. И для нас совершенно очевидно, что у данной категории больных коллагенопатия, возможно, наследственного характера и явилась причиной натальной травмы шейного отдела позвоночника, т. к. подобные проявления могут быть результатом патологии раннего эмбриогенеза. На R-граммах шейного отдела позвоночника по методике Ратнера отмечено многообразие изменений — это ассиметрия расположения зубовидных отростков, ассиметрия сочленений и суставных поверхностей, атлантоосевой артроз, гиперлордоз, выпрямленный лордоз, аномалия Кимерли.

На РЭГ у обследованных детей выявлено нарушение венозного оттока и при исследовании глазного дна расширение вен. Длительное смещение положения позвоночного столба при нарушениях осанки приводит к нарушению кровообращения в спинном и головном мозге уже на ранних стадиях, а с усугубление тяжести нарушении осанки формируются разнообразные функциональные расстройства центральной и вегетативной нервной системы.

Патогномоничным считаем также ПМК, который диагносцирован в 28 % случаев. При объективном исследовании определялось расщепление II тона, нечистота I тона, систолические шумы. На ЭКГ выявлена синусовая аритмия. При обследовании больных четко прослеживалась закономерность: чем более ярко выраженными являлись изменения осанки, тем более выражен был пролапс митрального клапана. Мезенхимальная дисплазия проявляла себя в склонности к легкому или спонтанному образованию синяков, что отметили у 31 % больных, жалобы на повышенную кровоточивость предъявляли 12 % детей. Рыхлость коллагенового каркаса сосудов объясняла также склонность наблюдаемых больных к аллергическим реакциям в 42 % случаев.

Дисфункция нижних мочевыводящих путей, проявлялась различными формами нарушения мочеиспускания — это учащенное мочеиспускание, недержание мочи. Подобные изменения могут являться отражением вегетативных дисфункций, но могут иметь общий генез при уменьшении содержания коллагена. И что характерно, чем ярче были проявления дисплазии соединительной ткани, тем более часто недержание мочи носило нейрогенный характер.

Таким образом, в большинстве случаев имел место симптомокомплекс полиоорганной дисплазии соединительной ткани. О наследственной природе того или иного признака ДСТ у родственников отмечалось в анамнезе.

Учитывая отсутствие специфических не только лабораторных, морфологических и биохимических, четко провести дифференциальную диагностику коллагенопатий не представляется возможным. И вероятно, на данном этапе можно говорить только в контексте клинических проявлений дисплазии соединительной ткани. Являются ли проявления ДСТ наследственной патологией или отражением патологии эмбриогенеза — это вопрос будущего.

После этих рассуждений, наше разделение историй болезни с клиническим диагнозом вегетативная дистония оказалось условным, т. к. фенотипические признаки ДСТ не были единичными, а были в симптомокомплексе во всех группах. Например, в группе ВД на фоне внутричерепной гипертензии, в анамнезе указывалось на натальную травму шейного отдела, объективные осмотры выявили нарушение осанки, ПМК, недержание мочи и т. д.

Полученные нами результаты позволяют сделать вывод, что дисплазия соединительной ткани является не фоном, а этиологическим фактором в развитии вегетативной дистонии. Проведенные исследования показали значение характера и выраженности дисплазии соединительной ткани в формировании различных вариантов вегетативной дистонии у детей.