Системная красная волчанка гипертония

АГ — артериальная гипертония

АД — артериальное давление

Г.— гипертоническая болезнь

ДАД — диастолическое артериальное давление

ИБС — ишемическая болезнь сердца

ИВ — индекс времени

РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система

САД — систолическое артериальное давление

СИ — суточный индекс

СКВ — системная красная волчанка

СМАД — суточное мониторирование артериального давления

СОЭ — скорость оседания эритроцитов

ССО — сердечно-сосудистые осложнения

ТИМ — толщина комплекса интима—медиа

ФВ — фактор Виллебранда

ФК — функциональный класс

ЭЦ — эндотелиоциты

Сердечно-сосудистые осложнения (ССО), обусловленные развитием артериальной гипертонии (АГ) и ранним атеросклеротическим поражением сосудов, являются одними из основных причин летальности при ревматических заболеваниях [1—4].

У больных системной красной волчанкой (СКВ) синдром АГ встречается достоверно чаще, чем в общей популяции [5]. Основными причинами развития АГ при СКВ считаются наличие люпус-нефрита, аутоиммунного васкулита и прессорного действия глюкокортикостероидов. У больных СКВ с АГ почки и сосуды как органы-мишени испытывают двойной повреждающий удар: вследствие воздействия аутоиммунного воспаления и высокого артериального давления (АД) [6, 7]. Хроническое аутоиммунное воспаление приводит к повреждению сосудистого эндотелия и нарушению его функции, которое может выявляться уже на ранней стадии заболевания [8, 9]. Возникающий дисбаланс между зависимыми от эндотелия вазодилататорами и вазоконстрикторами в сторону увеличения выработки сосудосуживающих факторов инициирует пролиферацию гладких мышечных клеток сосудов. В результате изменяется соотношение толщины комплекса интима—медиа (ТИМ), увеличиваются показатели ригидности артерий. Нарушение сосудистой архитектоники значительно ускоряет процесс развития атеросклероза и является фактором риска развития ССО [10].

Целью данного исследования являлось изучение особенностей формирования и течения АГ у больных СКВ.

Обследовали 102 пациента, их них 47 с СКВ и 55 с гипертонической болезнью (ГБ). Группу контроля составили 20 здоровых лиц, сопоставимых по полу и возрасту с обследованными больными (табл. 1).

Системная красная волчанка гипертония Таблица 1. Распределение обследованных больных по нозологическим формам, полу, возрасту и давности заболевания

Степень активности СКВ определяли по шкалам SLEDAI и ECLAM. Среди обследованных пациентов острое течение отсутствовало, подострое течение СКВ имелось у 18 (38,3%), хроническое течение — у 29 (61,7%). Преобладали пациенты с I степенью активности — 32 (68,1%), II степень активности наблюдалась у 15 (31,9%), высокой степени активности не выявлено.

Диагноз ГБ соответствовал классификационным критериям Всероссийского научного общества кардиологов (Российские рекомендации, 2010). У пациентов данной группы преобладала АГ 1-й степени (у 91,7%), у 8,3% больных выявлена АГ 2-й степени тяжести. У 38,2% пациентов диагностирована I стадия ГБ, у 55,3% — II стадия ГБ, у 14,5% — III стадия. Поражение органов-мишеней наблюдалось у 55,3% пациентов с ГБ. В группе больных ГБ наиболее часто встречалась гипертоническая ретинопатия — в 70,9% случаев, гипертрофия левого желудочка — у 54,5%. У больных СКВ гипертрофия левого желудочка по данным эхокардиоскопии или наличие ее признаков на электрокардиограмме выявлена в 21,3% случаев.

Ассоциированные кинические состояния имелись у 8 (14,5%) больных в группе ГБ, из них 6 страдали ишемической болезнью сердца (ИБС): стенокардией напряжения II функционального класса — ФК (10,9%), 2 больных (3,6%) перенесли острый инсульт.

В группе пациентов с СКВ 4 (9,5%) больных перенесли инсульт и у 4 (9,5%) имелся сопутствующий диагноз ИБС: стенокардия напряжения II ФК.

Наряду с физическим обследованием проводили лабораторные исследования: биохимический анализ крови: креатинин, мочевина, С-реактивный белок, антитела к нативной ДНК. Уровень ренина в плазме крови определяли методом радиоиммунного анализа. Расчет концентрации антигена фактора Виллебранда (ФВ) в сыворотке крови выполняли с помощью твердофазного иммуноферментного метода. Подсчет десквамированных эндотелиоцитов (ЭЦ) в плазме крови осуществляли методом J. Hladovec (1978) с использованием камеры Горяева.

Суточное мониторирование АД (СМАД) проводили на аппарате BPLab (ООО «Петр Телегин» Н. Новгород, Россия). Анализировали следующие показатели: средние значения систолического и диастолического АД (САД и ДАД), индексы времени (ИВ САД и ИВ ДАД), вариабельность САД и ДАД в дневные и ночные часы, также суточный индекс (СИ) и величину утреннего подъема АД.

У пациентов с СКВ и ГБ исследовали состояние сосудистой стенки с помощью допплерографии магистральных сосудов шеи с дуплексным сканированием на ультразвуковом аппарате Philips En Visor C HD с использованием датчика 7,5 мГц и определением ТИМ, внутреннего диаметра сосудов, скорости кровотока и расчета индексов пульсационности и резистентности.

Согласно результатам СМАД группа больных СКВ разделена на 2 подгруппы — пациенты с СКВ с синдромом АГ и без синдрома АГ. В качестве сравнения взята группа пациентов с Г.Б. Группы сопоставимы по уровню АД и пульса и предшествующей гипотензивной терапии. Сопоставление основных групп по выраженности синдрома АГ представлено в табл. 2.

Системная красная волчанка гипертония Таблица 2. Выраженность А.Г. у больных СКВ и ГБ

По данным СМАД АГ выявлена у 36 (76,6%) больных СКВ.

Статистическую обработку полученных данных проводили с помощью пакета прикладных программ SPSS. Результаты представлены в виде медианы, нижнего и верхнего квартилей — Me (25-й процентиль; 75-й процентиль). Для оценки достоверности различий показателей между группами использовали метод Колмогорова—Смирнова, корреляционный анализ проводили с помощью непараметрического критерия Спирмена. Статистически значимыми считали различия при p<0,05.

Согласно полученным данным СМАД у больных СКВ по сравнению с группой контроля суточный профиль АД характеризовался более высокими уровнями САД и ДАД в дневные и ночные часы; кроме того, выявлено возрастание величины и скорости утреннего подъема АД (табл. 3). У пациентов с СКВ наблюдалось недостаточное снижение САД и ДАД ночью, суточный индекс САД был более чем в 2 раза ниже, чем в группе контроля. Тип профиля «non-dipper» наблюдался у 50% пациентов с СКВ, а у 15% больных выявлен подъем АД в ночные часы (тип суточного профиля «night-peaker»). Показатели нагрузки давлением также значительно выше, чем в группе здоровых лиц. Индексы времени САД и ДАД в ночные часы у пациентов с СКВ составили 33,8 (10,6; 71,0) и 52,3 (26,5; 56,3) соответственно, в то время как в группе здоровых лиц показатели нагрузки давлением САД и ДАД ночью равны 0 (p=0,00001).

Системная красная волчанка гипертония Таблица 3. Показатели суточного профиля АД у больных СКВ

По результатам обследования у 76,6% больных СКВ установлен синдром А.Г. Из них 1-я степень АГ диагностирована у 33 (91,7%) больных, 2-я степень — у 3 (8,3%).

При сравнении показателей СМАД в группе больных СКВ с синдромом АГ и пациентов с ГБ выявлены более высокие уровни среднего ДАД днем и ночью у больных СКВ, снижение СИ ДАД в группе пациентов с СКВ (табл. 4).

Системная красная волчанка гипертония Таблица 4. Показатели суточного профиля АД у больных СКВ с синдромом АГ и при ГБ

При анализе суточной динамики АД у больных СКВ и ГБ обнаружены некоторые особенности. Для больных ГБ более характерен постоянный уровень АД в дневные и ночные часы без выраженных колебаний (рис. 1, а). В то же время пациентам с СКВ свойственны подъемы АД в виде «пиков» с дальнейшим падением часто до нормальных уровней, причем подобные подъемы не связаны с физической активностью и могут возникать даже в период покоя и сна (рис. 1, б). В частности, у пациентки с СКВ при анализе динамики АД наблюдался эпизод резкого подъема АД до 215/125 мм рт.ст. Со слов больной и согласно записи в дневнике в период с 13 до 14 ч находилась в постели, отдыхала после обеда. Внезапно почувствовала сердцебиение, головокружение, шум в голове, через некоторое время симптомы самостоятельно прекратились.

Системная красная волчанка гипертония Рис. 1. Суточная динамика АД у пациентки с ГБ 53 года (а) и у больной СКВ 48 лет (б).

Подобная динамика АД в течение суток оказывает крайне неблагоприятное влияние на сосуды головного мозга и значительно повышает риск развития инсультов.

Выраженность активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) можно оценить по уровню фермента ренина. Уровень ренина в плазме у больных СКВ составил 1,67 (0,78; 2,47) нг/мл/ч, что в 3 раза выше, чем в группе контроля, — 0,42 (0,36; 0,47) нг/мл/ч (р=0,0001). Данный показатель у больных ГБ составил 0,49 (0,25; 0,81) нг/мл/ч (р=0,04) (рис. 2, а).

Системная красная волчанка гипертония Рис. 2. Уровень ренина в плазме (а) и антигена ФВ (б) у больных СКВ и ГБ. Данные представлены в виде медианы, нижнего и верхнего квартилей — Me (25-й процентиль; 75-й процентиль). * — p<0,05.

Уровень ренина положительно коррелировал с выраженностью системного воспаления при СКВ. Так, коэффициент корреляции Спирмена (r) с СОЭ составил 0,8 (p=0,0004), с уровнем антител к нативной ДНК r равнялся 0,9 при (p=0,02). Ренин положительно коррелировал с ТИМ общей и внутренней сонных артерией (r=0,6; p=0,02 и r=0,65; p=0,02 соответственно).

Атеросклероз сонных артерий у пациентов с СКВ выявлен в большем проценте случаев, чем у больных ГБ. У 48% пациентов с СКВ наблюдалось локальное более 1 мм увеличение ТИМ. Стенозирующие и нестенозирующие атеросклеротические бляшки обнаружены у 37% больных СКВ. Среди пациентов с ГБ локальное увеличение ТИМ отмечено у 32%, атеросклеротические бляшки — у 28%.

У больных СКВ уровень антигена ФВ в несколько раз превышал таковой в группе больных с Г.— 1,63 (0,81; 3,36) против 0,29 (0,23; 2,8) МЕ/мл (p=0,04). Количество десквамированных ЭЦ в группе СКВ достоверно превышало показатели в группе контроля — 7 (5,5; 8)·104/л плазмы крови против 2,5 (2; 3,5)·104/л плазмы крови (p<0,0001). У больных СКВ с синдромом АГ количество циркулирующих ЭЦ в плазме крови составило 8 (7; 10)·104/л, что достоверно превышало данный показатель в группе Г.— 5 (3;8)·104/л (p<0,01).

АГ — один из наиболее распространенных факторов риска развития ССО у пациентов ревматического профиля [11—13]. По результатам данного исследования, АГ установлена у 76,6% больных СКВ.

Высокую частоту выявления АГ в данной работе можно объяснить тем, что в исследование преимущественно включались женщины в возрасте от 40 до 55 лет, с большой длительностью заболевания, многие из которых находились в пременопаузе и менопаузе. Как известно, именно в период снижения выработки эстрогенов женщины наиболее предрасположены к развитию ССЗ [14]. Однако средние уровни САД и ДАД у больных СКВ достоверно превышали таковые в группе относительно здоровых лиц, сопоставимых по возрасту и полу.

При анализе СМАД пациентов с СКВ наблюдалось недостаточное снижение САД и ДАД в ночные часы. СИ САД оказался ниже более чем в 2 раза данного показателя в группе здоровых лиц. СИ ДАД также был достоверно меньше, чем в группе контроля. Тип суточного профиля, при котором снижение АД в ночные часы составляет менее 10%, носит название «non-dipper» и считается неблагоприятным в плане развития ССО. Данный тип профиля наблюдался у 48% пациентов с СКВ, а у 18% больных выявлен подъем АД в ночные часы (тип суточного профиля «night-peaker»). Показатели нагрузки давлением у больных СКВ значительно выше, чем в группе здоровых лиц. Таким образом, в группе больных СКВ ИВ ДАД ночью превышал 50%, что свидетельствует о высокой гипербарической нагрузке на органы-мишени в ночные часы.

Патогенез АГ у пациентов с СКВ имеет ряд особенностей. По данным литературы [15, 16], основную роль в формировании АГ у больных СКВ отводят поражению почек. Частота развития и тяжесть АГ зависят от степени активности нефрита. Так, по данным Т.Н. Красновой [17], при быстро прогрессирующем люпус-нефрите АГ отмечена у 93% больных, при неактивном — у 39%. В проведенном исследовании активный люпус-нефрит наблюдался у 12,7% пациентов, люпус-нефрит в анамнезе имелся у 38% больных. При этом АГ с активным нефритом отмечена у 5 пациенток из 6, а с неактивным — у 53%. Следует учитывать, что исследование проводилось в основном у пациенток с хроническим течением и низкой степенью активности заболевания.

В связи с этим у данной группы пациенток почечный генез развития АГ не всегда выходит на первый план. Однако нельзя полностью исключить поражение почек у пациентов без клинических проявлений нефрита. По данным биопсии, у больных СКВ нефропатия наблюдается в 100% случаев [18]. В результате иммуновоспалительного повреждения почечных клубочков и интерстициальной ткани при СКВ происходит активация локальной РААС в проксимальных отделах нефрона, которые располагаются вблизи от юкстагломерулярного аппарата, вырабатывающего ренин. В проведенном исследовании уровень ренина в плазме у пациентов с СКВ достоверно превышал таковой в группе контроля и в группе больных ГБ более чем в 3 раза. Полученные данные свидетельствуют о частом формировании гиперрениновых форм АГ у больных СКВ. Кроме того, уровень ренина коррелировал с выраженностью системного воспаления. Одновременно выявлена взаимосвязь уровня ренина и ТИМ. Ренин является инициирующим ферментом РААС, который запускает образование самого сильного вазоконстриктора — ангиотензина II, принимающего участие в атерогенезе. Таким образом, повышение уровня ренина в крови является неблагоприятным прогностическим фактором в отношении развития атеросклероза. В данном исследовании у больных СКВ атеросклероз сонных артерий встречался чаще, чем у пациентов с ГБ.

Следующим значимым компонентом формирования АГ и развития атеросклероза является дисфункция эндотелия. Хроническое системное воспаление при СКВ оказывает негативное влияние на сосудистый эндотелий. В результате снижается выработка вазодилататоров и увеличивается синтез вазоконстрикторов, стимулируются рост и пролиферация субэндотелиальных клеточных и неклеточных структур. Вследствие утолщения стенки артерий сужается просвет сосуда, приводя к повышению периферического сопротивления даже при нормальном тонусе гладких мышц медии.

Функцию эндотелия можно оценивать по уровню биоактивных веществ, выделяемых ЭЦ в ответ на повреждение, в частности ФВ [19]. Согласно полученным данным уровень антигена ФВ у пациентов с СКВ достоверно выше, чем у больных с ЭЦ (рис. 2, б).

Степень повреждения ЭЦ отражает число циркулирующих (десквамированных) ЭЦ в крови методом Hladovec (J. Hladovec, 1978). Количество циркулирующих эндотелиальных клеток в плазме крови у пациентов с СКВ превысило более чем в 2 раза данный показатель в группе контроля. У больных СКВ с синдромом АГ по сравнению с больными ГБ количество десквамированных ЭЦ было также достоверно выше. Полученные данные подтверждают значительную степень повреждения сосудистого эндотелия у больных СКВ.

При сравнении результатов СМАД у больных СКВ с синдромом АГ и пациентов с ГБ выявлено достоверное увеличение ДАД в дневные и ночные часы. СИ ДАД в группе СКВ снижен более чем 2 раза. Для пациентов с СКВ выявлена тенденция к увеличению показателей нагрузки давлением в ночные часы. Так, ИВ САД составил 61,5 (14,4; 96,9) %, ИВ ДАД — 56,3 (25; 100) %. У больных ГБ данные показатели составили 44,6 (23; 62,9) и 45 (15,8; 80,4) % соответственно.

Таким образом, анализируя полученные данные, можно выделить ряд особенностей формирования и течения АГ у больных СКВ: высокая частота формирования гиперрениновых форм, колебания АД в течение суток в виде пиков и спадов, склонность к ночной АГ и возрастанию ДАД, выраженная степень нарушения регуляторной функции сосудистого эндотелия.

Источник

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

слабость,
повышение температуры тела,
снижение веса,
повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания. Основные виды поражения кожи представлены ниже:

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

Афтозный стоматит — язвочки.
Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

Поражение пищеварительной системы

Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

Артериальная гипертония при системной красной волчанке возникает в связи с развитием почечного (гипертонического) сердца.

В ранней серии наблюдений артериальную гипертонию Тареев Е.М. с коллегами отметили у 13 из 50 больных, притом у 8 из них при поражении почек и диффузном нефрите, почечном васкулите, реже при инфаркте почек, некронефрозе или тяжелом межуточном нефрите; у остальных 5 имела место стероидная гипертония, развившаяся в связи с лечением кортизоном.

В поздней серии наблюдений артериальная гипертония при системной красной волчанке наблюдалась несколько реже — всего у 20 больных из 100, причем случаев стероидной гипертонии было больше, чем почечной (12 и 8); стероидная гипертония обычно хорошо поддавалась лечению гипотензивными средствами.

При поражении почек, протекавшем с высокой холестерин- и гиперлипидемией, Тареев Е.М. с коллегами отмечали прогрессивное повышение артериального давления до высоких цифр ( 170 /100— 150 /110— 180 /120 мм) и тахикардию до 130-160 ударов в минуту, периодически с ритмом галопа, систолический шум и азотемию.

Высокую гипертонию до 150 /120 мм в терминальном периоде уремии, даже при наличии волчаночного веррукозного эндокардита, отмечал и Klemperer с соавторами.

За последние годы прослеживается определенное падение частоты артериальной гипертонии при системной красной волчанке. Griffith и Vural (1951) наблюдали артериальную гипертонию у 4 из 18 больных; Hill (1957) — у 4 из 49 больных. Это происходит, очевидно, за счет более надежного задерживания развития волчаночного поражения почек своевременной терапией и одновременно более умелого предупреждения стероидной гипертонии.

Системная красная волчанка (Lupus erythematosus, СКВ) – заболевание из группы системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ), развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием чего является поражение многих органов и систем.

Эпидемиология: распространенность 50-150 на 100 тыс., женщины болеют в 10 раз чаще (эстрогены способствуют развитию заболевания), возрастной пик 15-40 лет.

Этиология СКВ достоверна неизвестна, предполагают следующие этиологические факторы:

а) хроническая вирусная инфекция (Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, эпидемический паротит, вирус Коксаки, ВГВ, ВГС и др.)

б) генетическая предрасположенность (СКВ часто ассоциирована с HLA A11, B8, В35, DR2, DR3)

Провоцирующие факторы для развития СКВ: инсоляция, санаторно-курортное лечение, переохлаждение, психические и физические травмы, беременность и роды.

Иммунные нарушения (дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов, генетические и/или приобретенные дефекты системы комплемента, отсутствие рецепторов, связывающих аутоантитела и не дающих им оседать на эндотелии сосудов) ® продукция большого количества аутоантител (антинуклеарных, к ДНК, микросомам, лизосомам, митохондриям, форменным элементам крови и др.) ® образование иммунных комплексов, активация системы комплемента ® отложение иммунных комплексов в различных органах ® иммунокомплексное воспаление с повреждением внутренних органов.

Отдельно выделяют также лекарственноиндуцированную (медикаментозную) волчанку, которая в отличие от классической СКВ отличается редким поражением почек, отсутствием повышения титра АТ к ДНК, возможным полным излечением при отмене препарата. Медикаментозную волчанку чаще вызывают: гипотензивные (гидралазин, метилдопа), антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы), противосудорожные (дифенин), тиреостатики (мерказолил), АБ (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды) и др. ЛС.

а) по характеру течения:

1) острое – внезапное начало болезни, высокая температура тела, острый полиартрит с резкой болью в суставах, выраженные кожные изменения, тяжелые полисерозиты, поражение почек, быстрая прогрессия.

2) подострое – постепенное развитие болезни, нормальная или субфебрильная температура тела, умеренный суставной синдром, минимальные кожные изменения, длительные ремиссии

3) хроническое – удовлетворительное общее состояние в течение долгого времени, чаще моносиндромное поражение суставов или кожи, медленная прогрессия процесса с постепенным поражением других органов и систем

б) по степени активности процесса:

1) активная фаза: высокая (III) степень, умеренная (II) степень, минимальная (I) степень

2) неактивная фаза (фаза ремиссии)

в) в зависимости от локализации поражения: поражение кожи, суставов, серозных оболочек, сердца, легких, почек, нервной системы

Клинические проявления СКВ:

1) лихорадка – может быть фебрильной, субфебрильной, перемежающейся без ознобов и проливных потов; характерен максимальный подъём температуры утром (связан с ритмом надпочечников)

2) снижение массы тела, общая слабость

3) генерализованная лимфаденопатия

4) кожные изменения и поражения слизистых – разнообразны, наиболее характерными являются следующие:

— волчаночная бабочка — эритема на щеках и переносице, отечные эритематозные пятна с четкими границами на шее, груди, в области локтевых, коленных, голеностопных суставов; при хроническом течении СКВ характерна инфильтрация, гиперкератоз, шелушение, рубцовая атрофия кожи в области эритематозных очагов

— кольцевидные высыпания с телеангиэктазиями и депигментацией в центре на лице, шее, груди, конечностях

— яркая эритема всех открытых участков тела (из-за фотосенсибилизации)

— красные отечные пятна с телеангиэктазиями, атрофией кожи в области подушечек пальцев, на ладонях и подошвах (волчаночные капилляриты)

— трофические нарушения: выпадение волос (аллопеция), сухость кожи, ломкость, хрупкость ногтей

— афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема слизистой полости рта (участки эритемы с геморрагиями и эрозиями)

— люпус-хейлит (выраженное покраснение губ с сероватыми чешуйками, эрозиями, корочками с последующим развитием очагов атрофии на красной кайме губ)

5) мышечный синдром по типу милагий или полимиозитов

6) вазоспастический синдром Рейно

7) суставной синдром – неэрозивный недеформирующий симметричный артрит с поражением практически любых суставов (интенсивные и длительные боли, выраженная утренняя скованность пораженных суставов, сгибательные контрактуры пальцев рук из-за тендинитов и тендовагинитов)

— люпус-нефрит (с малым мочевым синдромом, с выраженным мочевым синдромом, с нефротическим синдромом)

— поражение сердечно-сосудистой системы: перикардит (обычно сухой, иногда экссудативный), миокардит, бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса с формированием недостаточности митрального или (реже) аортального клапанов, кардиосклероз, поражение артерий среднего и мелкого калибров (с возможным развитием инфарктов внутренних органов)

— поражение нервной системы: головные боли, психозы, судорожный синдром, нарушение функции черепно-мозговых нервов, нарушения мозгового кровообращения

— легочно-плевральный синдром: сухой или экссудативный плеврит, чаще двусторонние; волчаночный пневмонит (клинически проявляется как пневмония), синдром легочной гипертензии

— абдоминальный синдром: эрозии слизистой пищевода, желудка, ДПК, абдоминальный криз (сильные боли в животе, преимущественно вокруг пупка, ригидность мышц брюшного пресса из-за поражения сосудов брыжейки), волчаночный гепатит (гепатомегалия, желтуха различной выраженности, повышение в крови аминотрансфераз)

1. Лабораторные данные:

а) ОАК: значительное повышение СОЭ, лейколимфопения со сдвигом влево, гипохромная анемия, тромбоцитопения, LE-клетки – зрелые нейтрофилы, фагоцитировавшие ядра своих разрушенных собратьев, при этом собственное ядро лейкоцита оттеснено на периферию (диагностически значимо обнаружение 10 и более волчаночных клеток на 1000 лейкоцитов)

б) ОАМ: протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия при люпус-нефрите

в) БАК: гиперпротеинемия и диспротеинемия (из-за гипергаммаглобулинемии за счет антинуклеарных и др. АТ), биохимические признаки воспаления (повышение сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, СРБ)

г) иммунограмма крови: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (IgG, направленный против ядер клеток больного), АТ к фосфолипидам, снижение общей гемолитической активности комплемента менее 40 ЕВ по 50% гемолизу (коррелирует с активностью люпус-нефрита), изменение количества и функциональной активности Т-лимфоцитов (особенно Т-супрессоров), гиперфункция В-лимфоцитов

д) серологическое исследование крови – часто положительная реакция Вассермана

2. Инструментальная диагностика: биопсия почек, кожи, л.у., синовиальных оболочек для морфологической верификации диагноза и др. исследования в зависимости от пораженных органов.

Диагностические критерии СКВ Американской ревматологической ассоциации (АРА,1982):

1) эритема на щеках и скулах

2) дискоидные высыпания в виде эритематозно приподнятых пятен с прилегающими чешуйками, фолликулярными пробками с развитием со временем атрофических рубцов

3) фотосенсибилизация (яркая эритема открытых участков тела из-за необычной реакции на солнечный свет)

4) изъязвления в полости рта

5) неэрозивный артрит

6) серозит (плеврит или перикардит)

7) неврологические нарушения (судороги или психозы)

8) почечные нарушения (протеинурия > 0,5 г/сут. и/или цилиндрурия и/или микрогематурия)

9) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом или лейкопения (

Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно

Источник