Повышенное давление при миастении
Любой криз – это такое состояние человека, при котором внезапно, резко ухудшается течение заболевания, причем угрожающая жизни симптоматика нарастает очень быстро. Миастенический и холинергический кризы, являющиеся спутниками миастении, опасны тем, что у больного могут исчезнуть дыхание и остановиться сердце. Порой жизнь человека исчисляется буквально минутами, за которые медики или находящиеся поблизости люди должны успеть оказать правильную помощь. Отчего же происходит обострение, казалось бы, не смертельно опасного заболевания миастении? Предлагаем простым понятным любому человеку языком рассказать о том, что должен знать каждый: причины, вызывающие миастенический и холинергический кризы, клиника, неотложная помощь тем, с кем случилась такая беда. Возможно, кому-то рядом с нами, если вдруг в транспорте или просто на улице ему станет плохо, информация данной статьи поможет спасти жизнь.
Миастения
Рассказ о кризе начнем с объяснения понятия миастении. Бывает, окружающие принимают это заболевание за симуляцию, так как страдающие миастенией постоянно жалуются на быструю утомляемость, вялость, не в состоянии выполнять любую физическую работу, только самую легкую.
На самом деле миастения является нервно-мышечным заболеванием, относящимся к разряду аутоиммунных, то есть вызываемых сбоем в организме выработки правильных антител или производством клеток-убийц, нападающих на здоровые ткани и клетки, что становится большой бедой.
Криз миастенический развивается на фоне общего заболевания и имеет сходные с ним симптомы, только проявляющиеся в гораздо большей степени, что раньше приводило к смерти примерно 40% пациентов. Сейчас, если лечение начать без промедления, летального исхода можно избежать. Хочется заметить, что миастенией болеют 10 человек на каждые 100 тысяч граждан Земли, причем женщины страдают ею в 3 раза чаще мужчин. Проявлять себя миастения может уже в детском возрасте, но такие случаи редки. В основном она наблюдается у лиц от 20 лет и до глубокой старости.
Симптомы миастении
Без миастении, если она имеется у человека, криз миастенический возникнуть не может. Однако за него порой принимают некоторые другие заболевания со схожими симптомами, например, такими как вышеупомянутые вялость, слабость, повышенная утомляемость. Дополнительные симптомы при миастении:
— опущение век, наиболее заметное к вечеру и уменьшающееся по утрам после ночного отдыха;
— двоение в глазах;
— обессиленность, высокая утомляемость после обычных для других людей нагрузок, например, восхождения по ступенькам;
— начальные бульбарные признаки (появление гнусавого голоса после еды и длительного разговора, затрудненность в произношении отдельных букв);
— динамика бульбарных признаков (трудности при глотании, частые поперхивания);
— вегетативные расстройства (парезы кишечника, тахикардия);
— мимические признаки (на лбу очень глубокие морщины, характерное выражение лица);
— слюнотечение;
— затруднения в удерживании головы;
— трудности при ходьбе.
Отличительная особенность миастении – все вышеуказанные проявления усиливаются после физических нагрузок и к вечеру, а после полноценного отдыха уменьшаются или совсем пропадают.
Симптоматика миастенического криза
Если человек страдает миастенией, при определенных обстоятельствах у него может возникнуть миастенический криз. Симптомы основного заболевания, особенно такие как тахикардия, высокая утомляемость жизненно важных мышц (дыхательных, сердечных), слюнотечение, при этом усиливаются. Также для криза характерны следующие проявления:
— паралич глотательных мышц и языка, вследствие чего может в дыхательные пути попадать слизь, слюна, пища;
— удушье;
— сильное возбуждение и паника из-за нехватки воздуха;
— холодный пот;
— иногда самопроизвольные мочеиспускание и/или дефекация;
— потеря сознания;
— сухость кожи;
— скачки артериального давления;
— расширение зрачков;
— острая сердечная недостаточность, то есть нарушения в работе сердца.
Миастенический криз бывает нескольких степеней:
— легкой;
— средней;
— тяжелой;
— молниеносной.
Отличия заключаются в силе проявления вышеуказанных симптомов. Особенно опасны тяжелый и молниеносный криз, при которых у человека очень быстро, буквально за пару-тройку минут, развивается слабость дыхательных и глотательных мышц. Дыхание сперва становится учащенным, лицо краснеет, давление прыгает вверх, пульс достигает около 160 ударов за минуту. Затем дыхание начинает прерываться, может и вовсе исчезнуть, лицо синеет (в медицине это называется цианозом), давление падает, пульс почти не прощупывается.
Причины возникновения миастенического криза
Миастения может быть и врожденной, и приобретенной. Первая возникает по причине мутаций в генах. Вторая развивается, если у человека имеются:
— проблемы с вилочковой железой;
— некоторые формы рака (в частности, груди, легких, яичников);
— тиреотоксикоз;
— энцефалит летаргический.
На фоне этих заболеваний криз миастенический может развиться в таких случаях:
— острые инфекционные заболевания, включая ОРВИ, грипп, бронхит;
— операции;
— сильный психологический стресс;
— высокая физическая нагрузка;
— прием некоторых лекарств (в частности, транквилизаторов);
— гормональные нарушения;
— пропуск больным миастенией приема таблеток, нарушение курса лечения.
Холинергический криз
Миастенический криз и холинергический зачастую проявляются параллельно, из-за чего бывают ошибки в дифференциации и, как следствие, в лечении. Однако эти два несколько сходных внешними проявлениями состояния вызываются разными причинами и имеют различную этиологию.
Так, при миастеническом кризе уменьшается плотность холинорецепторов мембраны из-за их разрушения, а оставшиеся изменяют свои функции. А при холинергическом кризе происходит избыточная активация холинорецепторов (никотиновых и/или мускариновых). Запускает этот процесс прием препаратов для лечения миастении в повышенных дозах, а также средств, запрещенных при данном заболевании.
Диагностировать данный криз нелегко, так как основные его симптомы совпадают с миастеническим. Помочь правильно определить, что же происходит с человеком, может такая особенность в его состоянии, характерная для холинергического криза: у больного появляются признаки интоксикации: болит живот, открывается рвота, начинается понос. Для миастенического криза характерно все, кроме этих симптомов.
Вторая особенность именно холинергического криза – симптоматика миастении ухудшается без выполненных физических нагрузок, но после приема антихолинэстеразных лекарств.
Смешанный криз
Это самый для здоровья и жизни опасный вид патологии. Он сочетает в себе криз миастенический и холинергический, предъявляя сразу всю отмечаемую при обоих состояниях симптоматику. Это затрудняет верную диагностику, но еще больше — лечение, потому что те лекарства, которые спасают от миастенического криза, холинергический еще больше усугубляют. При смешанных кризах выделяют две фазы течения:
1. Миастеническая. У пациентов наблюдаются ярко выраженные бульбарные нарушения, проблемы с дыханием, двигательная активность вызывает утомляемость, но прием препаратов («Кламин», «Прозерин») негативных реакций не вызывает.
2. Холинергическая, характеризующаяся симптомами интоксикации.
Практика показала, что смешанные кризы чаще всего случаются у людей, которые уже переносили тот или иной криз при миастении.
Заподозрить смешанный криз можно по таким особенностям проявления:
— у больных отчетливо наблюдается затруднение дыхания и бульбарное нарушение, а двигательная функция конечностей изменена мало;
— прием препаратов неравнозначно уменьшает патологические симптомы, например улучшает двигательную активность и почти не помогает стабилизировать дыхание.
Диагностика
Чтобы не ошибиться и быстро оказать результативную помощь при миастеническом кризе, важно правильно поставить больному диагноз. Как уже отмечалось выше, некоторые симптомы миастенического криза могут присутствовать при заболеваниях, не имеющих никакого отношения к миастении (например, затруднение дыхания, сбой сердечных ритмов). Симптоматика холинергического криза схожа с той, которая бывает при интоксикации и некоторых проблемах с органами ЖКТ. Если с больным есть сопровождающий, способный дать информацию о наличии у него миастении и о принимаемых им лекарствах, постановка диагноза значительно упрощается. Чтобы дифференцировать тип криза, врачи выполняют прозериновую пробу.
Особые сложности диагностирования наблюдаются при смешанном кризе. С целью безошибочного определения его первой фазы проводят клинический анализ состояния больного, а также электрофизиологическую оценку получаемого эффекта от приема антихолинэстеразных лекарств.
Само наличие у человека миастении (до наступления криза) выявляется при помощи электромиографии, компьютерной томографии, фармакологических и иммунологических тестов.
Неотложная помощь при миастеническом и холинергическом кризе
Если у больного миастенией вдруг резко ухудшилось состояние (наступил криз), счет жизни идет на минуты. Главное, что должны сделать окружающие, – немедленно вызвать скорую. К сожалению, в нашей реальности бывают ситуации, когда специализированная помощь запаздывает. Чем можно помочь умирающему в таком случае? Во-первых, постараться обеспечить ему дыхание, удалить слизь из его горла. По правилам, страдающие миастенией должны при себе иметь записку о наличии у них данного заболевания, а также лекарства (например, «Прозерин») и шприц. Если нет возможности быстрого приезда скорой, человеку при миастеническом кризе необходимо сделать инъекцию согласно информации в записке.
Подоспевшие медики обязаны в срочном порядке госпитализировать больного, причем в реанимацию, где проводится интенсивная экстренная терапия:
— обеспечение проходимости дыхательных путей;
— подача кислорода;
— аппаратная искусственная вентиляция легких.
Если у пациента нет симптомов холинергического криза (рвоты, поноса), вводятся следующие лекарства: «Прозерин», «Атропин». При наличии симптомов интоксикации экстренная терапия заключается только в искусственной вентиляции легких и в инъекциях таких препаратов: «Атропин», «Иммуноглобулин», а также некоторых других медицинских средств по показаниям.
Лечение
Если у человека случился миастенический криз, лечение после оказания неотложной помощи проводят на основании клинических и лабораторных тестов, анализов и динамики развития заболевания. ИВЛ (то есть искусственное вентилирование легких) в зависимости от клинической картины состояния больного, а также от показаний наличия кислорода в крови может проводиться до шести суток, но если у пациента через 16 или чуть более часов отмечается положительная реакция на «Прозерин», ИВЛ отменяют. Вообще, процедура ИВЛ является очень серьезной и ответственной, требующей непрекращающегося контроля за респираторами, % составом газов в крови, кровообращением, температурой, балансом жидкостей в организме и прочего.
Прекрасным методом, справляющимся со всеми видами кризов при миастении, является обменный плазмаферез. При этом проводят забор крови из центральной (или локтевой) вены, центрифугируют ее, меняют плазму на донорскую либо искусственную. Этот метод дает отличные результаты – уже за пару часов состояние пациента значительно улучшается. Плазмаферез выполняют курсом от 7 до 14 дней.
Одним из этапов лечения является медикаментозная терапия. По показаниям больным приписывают иммуноглобулины, антиоксиданты, антихолинэстеразные лекарства, а при наличии воспалительных процессов — антибиотики.
Прогноз и профилактика
Еще тридцать-сорок лет назад летальные исходы у больных миастенией при обострении заболевания случались довольно часто. Сейчас смертность удалось снизить в 12 раз. Нужно понимать, что порой от наших с вами действий зависит жизнь человека, у которого случился миастенический криз. Неотложная помощь должна быть оказана очень быстро. Поэтому если вдруг на улице, в транспорте, где угодно мы увидим человека, начинающего задыхаться, скорую нужно вызвать незамедлительно.
Сами больные миастенией также должны соблюдать ряд мер, предотвращающих криз:
— состоять под наблюдением врача и неукоснительно выполнять предписанное лечение;
— избегать переутомлений, нервных срывов;
— по возможности беречься от инфекционных заболеваний;
— не подвергать свой организм интоксикациям;
— в рацион питания включать продукты, богатые калием (например, картофельные блюда, изюм).
Источник
Кризы при миастении – это состояния острой декомпенсации патологии в виде пароксизмального нарушения витальных функций. Резкое усиление мышечной слабости сопровождается угнетением дыхания, бульбарными, сердечно-сосудистыми расстройствами. Чаще всего кризы сочетают в себе признаки миастенического и холинергического вариантов, что придает им более тяжелое течение. В диагностике используют клинические, лабораторные методы, электронейромиографию, КТ и МРТ органов грудной клетки. Неотложные состояния требуют ИВЛ, медикаментозной терапии, экстракорпоральной детоксикации, решения вопроса о хирургической коррекции.
Общие сведения
Кризы при миастении достаточно редки – в общей популяции регистрируется 50–400 случаев на 1 млн. населения. На протяжении жизни их испытывают 10–45% пациентов с мышечной слабостью, особенно в первые два года болезни. Ежегодный риск возникновения кризов находится в пределах 2–3%. Декомпенсация миастении может наступить в любом возрасте, но значительно чаще встречается среди людей 18–40 лет. В гендерной структуре пароксизмальных состояний практически пятикратное преимущество принадлежит женщинам репродуктивного периода. В пожилом возрасте существенно возрастает показатель распространенности среди мужчин, выравнивая соотношение с женщинами.
Причины кризов
Осложненное течение характерно для приобретенной генерализованной миастении или локальных форм, за исключением глазной. Хотя некоторые авторы указывают на роль наследственной предрасположенности, но врожденные варианты болезни крайне редко сопровождаются кризами. Возникновение тяжелой декомпенсации связано с рядом внешних и внутренних факторов. Значимыми триггерами выступают следующие состояния:
- Респираторные инфекции. Вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей являются наиболее распространенной причиной клинического ухудшения при миастении – на их долю приходится 30–70% случаев. Значение имеют как бронхолегочные заболевания, так и ОРВИ с поражением верхних отделов респираторного тракта. Отдельное место занимают аспирационная пневмония, сепсис.
- Операции. Частой причиной становятся оперативные вмешательства, выполняемые под общей анестезией, особенно тимэктомия. Декомпенсацию наблюдают при миастенических кризах в анамнезе, длительности заболевания свыше 3 месяцев, наличии бульбарных симптомов перед операцией. В зоне повышенного риска находятся пациенты, у которых экстубация была отложена более чем на 24 часа.
- Прием лекарств. Прямым или опосредованным влиянием на нервно-мышечную передачу обладают многие лекарства. Дебют миастении либо развитие криза могут провоцировать бензодиазепины, миорелаксанты, антидепрессанты. Так действуют антибиотики (аминогликозиды, макролиды, тетрациклины), йодсодержащие вещества, препараты магния. Важное значение имеет нарушение схемы приема кортикостероидов и антихолинэстеразных средств.
- Эндокринно-обменные нарушения. Миастения подвержена декомпенсации на фоне дисфункции щитовидной железы, сахарного диабета, ожирения. Риск кризов увеличивается вдвое при патологии тимуса (тимомах). Имеют значение гормональные сдвиги у женщин – при менструациях, климаксе, в период беременности, после родов. Усугубить мышечную слабость могут электролитные расстройства (гипокалиемия, гипофосфатемия).
Вероятность тяжелого пароксизмального течения увеличивается у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией (гипертонической, ишемической болезнью), при травмах. Провоцирующим фактором могут стать тяжелые стрессовые ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание. В группу риска попадают лица в возрасте до 18 и старше 60 лет, с ранней генерализацией миастении, длительно принимавшие антихолинэстеразные препараты. Более половины кризов ассоциируют с неправильным ведением пациентов, но в трети случаев явную причину определить не удается.
Патогенез
Основой патогенеза кризов при миастении является массивная аутоиммунная агрессия против структур мионеврального синапса. Патологический процесс сопровождается образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам, белкам постсинаптической мембраны (MuSK, LRP4), что приводит к комплемент-связанной деструкции и резкому уменьшению их количества. В результате не происходит генерации потенциала действия на постсинаптической мембране, что проявляется курареподобным блоком нервно-мышечной проводимости.
Особый механизм развития присущ холинергическому кризу. Генез моторных и вегетативных расстройств связан с гиперполяризацией постсинаптических мембран, вызванной чрезмерным количеством ацетилхолина. Как результат, снижается чувствительность незатронутых аутоиммунным процессом никотиновых и мускариновых рецепторов. Во всех случаях появление криза обусловлено передозировкой антихолинэстеразных препаратов. Кроме мышечной слабости, он характеризуется комплексом холинергических эффектов.
Дыхательные расстройства во время кризов обусловлены феноменом генерализации мышечного утомления, распространяющегося на области, испытывающие функциональную нагрузку. Респираторные расстройства при осложненном течении патологии связаны со слабостью скелетной мускулатуры: диафрагмы, межреберий, брюшного пресса. Не последнюю роль в этом процессе играют нарушение функции надгортанника, накопление слизи в дыхательных путях при недостаточности кашлевого толчка.
Классификация
Согласно классификации миастении по степени тяжести, кризы относят к V классу, когда дыхательные и бульбарные нарушения достигают такого уровня, что без искусственной вентиляции легких и зондового питания не обойтись. Разделение же самих пароксизмов достаточно условно, поскольку один быстро переходит в другой. В практической неврологии выделяют следующие кризы:
- Миастенический. Возникает при неэффективности ингибиторов холинэстеразы. Встречаются парциальные (дыхательный, кардиальный) или генерализованные варианты.
- Холинергический. Обусловлен нерациональным использованием антихолинэстеразных средств. По клиническим формам схож с миастеническим, но протекает с мускариновыми и никотиновыми эффектами.
- Смешанный. Встречается чаще других. Представляет собой наиболее тяжелый вариант криза, который имеет две фазы – миастеническую и холинергическую.
Существует три типа дыхательных расстройств при декомпенсированной миастении – скелетно-мышечный, бульбарный, смешанный. Первый характеризуется поражением мышц грудной клетки и диафрагмы. Бульбарный вариант предполагает парез надгортанника и западение языка с развитием асфиксии. У большинства пациентов оба типа развиваются одновременно.
Симптомы кризов при миастении
Декомпенсация болезни возникает внезапно (за 12–48 часов), сопровождается резким ухудшением жизненно важных функций из-за прогрессирующей мышечной слабости. Иногда наблюдается подострое развитие, когда симптомы нарастают в течение 3–14 дней. У пятой части пациентов кризы являются первым проявлением миастении, что обычно наблюдается при ее поздней манифестации. Склонность к повторному развитию пароксизмов свидетельствует о крайне тяжелом течении основного заболевания.
Миастенический и холинергический кризы имеют ряд общих признаков, к которым относят нарастающую слабость скелетной и бульбарной мускулатуры, глазодвигательные нарушения, гипомимию. Наиболее грозный симптом – дыхательные нарушения, представляющие прямую угрозу жизни пациента. Оба варианта характеризуются психомоторным возбуждением с беспокойством, страхом, спутанностью сознания, обусловленными нарастающей гипоксией головного мозга.
Миастенический криз
Помимо описанных симптомов, миастенический криз сопровождается вегетативной дисфункцией – гипергидрозом, гиперсаливацией, бледностью и цианозом кожных покровов. Он развивается постепенно, так как необходимо время на вовлечение вспомогательной мускулатуры. Пациент принимает вынужденную позу – полусидя, держась за спинку кровати для фиксации плечевого пояса. При генерализованном приступе усиливаются общая слабость, птоз, ограничивается подвижность глазных яблок. Бульбарные нарушения сочетаются с расстройствами дыхания и деятельности сердца.
Одним из вариантов проявления парциального кардиального миастенического криза становятся приступы, схожие со стенокардическими: пациент ощущает дискомфорт в области сердца, перебои в его работе. Объективно выявляют гипотонию, тахикардию. Пароксизм обычно возникает в ночное время, проходит после приема антихолинэстеразных препаратов. Парциальные дыхательные кризы развиваются по бульбарному или спинальному типу с нарастанием слабости в соответствующих группах мышц.
Холинергический криз
Характеризуется парадоксальным снижением мышечной силы в ответ на введение антихолинэстеразных средств. В клинической картине присутствуют отчетливо выраженные мускариновый и никотиновый эффекты. Первый проявляется усилением секреции слюны и бронхиальной слизи, повышенной потливостью, сужением зрачков. Возникают абдоминальные боли, диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), брадикардия. Активация никотиновых рецепторов сопровождается мышечными фасцикуляциями, судорогами.
Смешанный криз
Учитывая быструю трансформацию кризов при миастении, их разграничение затруднено, поэтому чаще констатируют смешанный вариант. Он сопровождается несостоятельностью бульбарных и дыхательных мышц при незначительном снижении силы в конечностях. Сопутствующие нарушения туловищной локализации остаются чувствительны к анитихолинэстеразным препаратам. Но в сочетании с холинергическими симптомами такой криз представляет существенную опасность для пациента.
Осложнения
Кризы угрожают остановкой дыхания и сердечно-сосудистой недостаточностью, повышающими летальность при миастении вдвое. У трети пациентов пароксизмы имеют тенденцию к рецидивированию. При миастеническом кризе возрастает риск экстубационной дыхательной недостаточности, частота которой составляет 27%. Поражение бульбарных мышц ведет к развитию аспирационных состояний (пневмонии, синдрома Мендельсона).
Распространенными осложнениями кризов являются различные инфекции – бронхолегочные, мочевыводящих путей, колит, сепсис. В состоянии декомпенсации пациенты подвергаются повышенному риску сосудистых осложнений, включая тромбоз глубоких вен, острый инфаркт миокарда, аритмии. Существует несколько сообщений о возникновении у пациентов стресс-индуцированной кардиомиопатии (синдрома Такоцубо).
Диагностика
Важной задачей для врача-невролога является ранняя диагностика дыхательных нарушений с выявлением риска кризового течения миастении. Тяжесть процесса устанавливается по международной классификации, шкале мышечной силы. Клиническими критериями являются прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, респираторный дистресс (одышка, тахипноэ, вовлечение вспомогательных мышц). Для выявления факторов декомпенсации применяются методы лабораторного и инструментального контроля:
- Биохимический анализ крови. Определение концентрации антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов и мышечно-специфической тирозинкиназы (MuSK), проводится иммуноферментным анализом, радиоиммунологическим методом. Исследование газов артериальной крови при дыхательных расстройствах показывает гиперкапнию, гипоксию, снижение сатурации.
- Фармакологические пробы. При введении антихолинэстеразных ЛС наблюдается регресс симптоматики миастенического криза. Холинергическая форма сопровождается отрицательной прозериновой пробой, при которой симптомы не исчезают, а нарастают. Если же пациент нуждается в ИВЛ, то проводить ее для разграничения двух вариантов нет необходимости.
- Электрофизиологическое исследование. Ритмическая стимуляционная электронейромиография является наиболее чувствительным тестом для обнаружения нарушений в мионевральном синапсе. Электрофизиологическим предиктором развития криза признается генерализованное снижение М-ответа на первый вызванный электрический стимул в пораженной мышце.
- Томография. КТ-сканирование грудной клетки выполняется для исключения патологии вилочковой железы — тимомы. Исследование имеет гораздо более высокую информативность по сравнению с традиционной рентгенографией. Высокой точностью при выявлении мягкотканных образований обладает МРТ, ее выполнение увеличивает диагностическую ценность рентгенологического метода.
Дифференцировать кризы при миастении необходимо с другими тяжелыми состояниями, сопровождающимися респираторными расстройствами. В списке вероятных заболеваний могут присутствовать синдром Ламберта-Итона, ботулизм, полиомиелит. Необходимо учитывать врожденные миастенические состояния, острые нарушения мозгового кровообращения, синдром Гийена-Барре и прочие нарушения со схожей симптоматикой.
Лечение кризов при миастении
Консервативное лечение
Резкая декомпенсация мышечной слабости – это жизнеугрожающее состояние, требующее оказания ургентной помощи. Все пациенты поступают в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводится восстановление дыхания и сердечной деятельности. В терапии кризов практикуется последовательный междисциплинарный подход, включающий общие и патогенетические (специфические) мероприятия консервативной коррекции.
Купирование дыхательной недостаточности проводится путем санации ротоглотки и трахеобронхиального дерева, интубации трахеи, перевода пациента на ИВЛ. Объем респираторной поддержки определяется тяжестью нарушений. Одновременно отменяют препараты антихолинэстеразного ряда и другие, усугубляющие проведение нервных импульсов. К мероприятиям общего характера относят выявление и устранение инфекционных осложнений, профилактику тромбозов. Специфическое лечение при кризах включает:
- Введение иммуноглобулинов. Может рекомендоваться как метод первой линии при лечении тяжелой генерализованной миастении и кризов. Внутривенные иммуноглобулины G способны угнетать аутоиммунную агрессию, оказывая быстрый кратковременный эффект. Метод дает сопоставимые с плазмаферезом результаты, но более доступен и прост в применении, лучше переносится пациентами.
- Плазмаферез. Экстракорпоральная детоксикация считается эффективным методом лечения кризовых состояний при миастении, назначается перед и после тимэктомии. Обменный плазмаферез позволяет вывести из плазмы крови антитела, обеспечивая большинству пациентов позитивный эффект, сохраняющийся 1–2 месяца. Альтернативой является селективная иммуносорбция.
- Кортикостероидную терапию. Патогенетически обосновано применение пульс-терапии кортикостероидами (метилпреднизолоном), которая способна купировать проявления криза. У некоторых пациентов сопровождается кратковременным ухудшением состояния или резистентностью. Риск негативных явлений уменьшается при одновременном применении плазмафереза, иммуноглобулинов.
В комплексной терапии используются различные средства симптоматической и вспомогательной коррекции, действие которых направлено на усиление выработки ацетилхолина, улучшение мышечной функции, подавление побочных эффектов патогенетического лечения. Используются метаболические средства (метионин, глутаминовая кислота, витамины), препараты кальция, адаптогены. Профилактику кортикостероид-ассоциированного остеопороза осуществляют ретаболилом, фторидом натрия.
Хирургическое лечение
Своевременное удаление тимуса (тимэктомия) оказывает превентивный эффект – уменьшает частоту и тяжесть кризов при миастении, особенно при ранней декомпенсации. В послеоперационном периоде у 6–22% пациентов отмечаются рецидивы тяжелых пароксизмов, но риск отрицательных последствий снижается при использовании малоинвазивных техник: цервикотомии, частичной стернотомии, торакоскопии под видеоконтролем. Пациенты с тяжелыми бульбарными расстройствами нуждаются в трахеостомии.
Экспериментальное лечение
Для лечения кризов при миастении предлагают использовать другие иммуносупрессивные препараты – азатиоприн, мофетила микофенолат, циклоспорин. Их рассматривают в качестве альтернативы кортикостероидам при наличии противопоказаний или неадекватного терапевтического ответа. Но в силу отсроченного действия эти препараты обладают ограниченным применением. При злокачественном течении болезни отмечена эффективность моноклональных антител (ритуксимаба).
Прогноз и профилактика
Своевременно оказанная медицинская помощь делает прогноз благоприятным, исход кризов может ухудшиться из-за сопутствующей патологии. Смертность от декомпенсации миастении составляет около 4%, но за счет активной респираторной поддержки и ранней интенсивной терапии ее удается избежать. Прогрессирование моторных нарушений оказывает инвалидизирующий эффект, снижая качество жизни. Для профилактики кризов проводят динамическое наблюдение за пациентами, рассматривают целесообразность тимэктомии, устраняют факторы риска, в том числе разъясняют важность правильного приема лекарств .
Источник
