Повышен градиент давления в легочной артерии

Главный признак легочной гипертензии – повышение давления в легочной артерии (норма в некоторых случаях бывает превышена в два и более раза). В большинстве случаев данная патология является вторичным состоянием. Однако если специалисты не в силах определить причину ее развития, легочную гипертензию считают первичной. При таком типе заболевания характерным является сужение сосудов с их последующей гипертрофией. Возрастание давления в легочной артерии вызывает повышенную нагрузку на правое предсердие, в результате чего развиваются нарушения в функциональности сердца.

Многим интересно, каким давление в легочной артерии в норме должно быть?

Описание

Чаще всего легочная гипертензия проявляется такими клиническими симптомами, как дискомфорт в грудной клетке, сильное головокружение, одышка при перенапряжении, периодические обмороки, усталость. Диагностика нарушения заключается в измерении давления в легочной артерии. Терапия легочной гипертонии осуществляется при помощи сосудорасширяющих препаратов. В некоторых, наиболее тяжелых случаях, пациенту показано хирургическое вмешательство.

Норму и градиент давления в легочной артерии рассмотрим ниже.

Возможные патологии

Довольно часто легочная гипертензия является осложнением некоторых заболеваний. Возможные патологии:

1. Гиповентиляция легких.
2. Цирроз печени.
3. Миокардит.
4. Тромбоз вен артерии, ветвей легких.
5. Нарушения функциональности легких.
6. Патологические изменения межпредсердной перегородки.
7. Застойная недостаточность сердца.
8. Стеноз митрального клапана.

В связи с этим, при отклонении от нормы давления в легочной артерии важно незамедлительно обратиться к врачу и пройти полное обследование.

Норма

В норме показатели артериального давления легких следующие:

• Среднее давление в легочной артерии в норме – от 12 до 15 мм. рт. ст.
• Диастолическое – от 7 до 9 мм. рт. ст.
• Систолическое давление в легочной артерии в норме – от 23 до 26 мм. рт. ст.

Данные показатели должны быть стабильными.

Какова норма расчетного давления в легочной артерии? В соответствии с рекомендациями, принятыми ВОЗ, в норме расчетные систолы должны составлять максимум 30 мм. рт. ст. При этом максимальным показателем диастолического давления является 15 мм. рт. ст. Легочная гипертензия диагностируется, когда отклонение показателя превышает 36 мм. рт. ст.

Норма расчетного систолического давления в легочной артерии мало кому известна.

Симптоматика легочной гипертензии

Определить давление в легочной артерии можно только инструментальными способами, так как при умеренной форме патологии симптомы практически не проявляются – характерные признаки возникают только тогда, когда заболевание переходит в тяжелую форму.

На начальных этапах отклонение от нормы давления в легочной артерии проявляется следующими симптомами:

1. Появляется отдышка, которая беспокоит человека в отсутствии интенсивных физических нагрузок и даже в состоянии покоя.
2. Постепенно уменьшается масса тела, причем это не зависит от качества питания человека.
3. Возникает расстройство астенического характера, развивается подавленность, сильная слабость, отсутствует работоспособность. Стоит отметить, что такое состояние не зависит от времени суток, от изменений погодных условий.
4. Регулярно возникает кашель, при этом отсутствуют выделения из органов дыхания.
5. Возникает хрипота.
6. Появляются дискомфорт в брюшной полости. Человек испытывает ощущение давления изнутри, тяжесть. Причина такого симптома кроется в застойных явлениях в воротной вене, передающей кровь в печень.
7. Головной мозг поражает гипоксия, что вызывает частые головокружения и состояния обморока.
8. Постепенно становится заметной на шее и ощутимой тахикардия.

Признаки прогрессирования болезни

С течением времени заболевание прогрессирует, легочная гипертензия усиливается и вызывает следующие симптомы:

1. При кашле происходит выделение мокроты с примесью крови, что указывает на отечность в легких.
2. Появляются приступы стенокардии, сопровождающиеся болезненностью в грудине, беспричинным чувством страха, сильной потливостью. Такие симптомы свидетельствуют о развитии ишемии миокарда.
3. Развивается аритмия мерцательного типа.
4. Пациент испытывает болезненность в правом подреберье. Такое состояние возникает по причине того, что развивается ряд патологий системы кровообращения.
5. Нижние конечности сильно отекают.
6. Развивается асцит (в брюшной полости скапливается значительное количество жидкости).

На терминальной стадии патологии в артериолах формируются тромбы, что может привести к нарастающему удушью, инфаркту.

Диагностика легочной гипертензии

Чтобы выявить состояние, следует провести ряд аппаратных исследований. К ним относятся:

• Рентгенография. Позволяет выявить избыточную пропускную способность в легочных полях, смещение сердечных граней вправо, увеличение корней.
• ЭКГ. Позволяет выявить перегрузки с правой стороны, которые характеризуются патологическим увеличением размера желудочка, разрастанием предсердия. Характерным является наступление разнообразных форм фибрилляции предсердий, экстрасистолии. Отклонение давление в легочной артерии от нормы на ЭхоКГ можно увидеть.
• Эхокардиография (ЭхоКГ). Является наиболее информативным методом диагностики артериальной гипертензии, позволяет выявить большую часть всех нарушений в сердце. Кроме того, на ЭхоКГ можно увидеть артериальную гипертензию даже на начальных стадиях развития.
• Тесты системы дыхания, анализ уровня и количества газов в крови. Такой метод применяется с целью определения тяжести патологии, степени недостаточности дыхательной функции.
• МРТ. КТ. Данные методы исследования позволяют получить высококачественную картинку, а введение контрастного вещества позволяет оценить состояние дыхательной и сердечно-сосудистой систем.
• Сцентиграфия. Показана при тромбоэмболии. В 90% случаев методика позволяет получить достоверные данные.
• УЗИ. Данная методика диагностики позволяет определить параметры сердечных камер, толщину стенок.

Легочная гипертензия в детском возрасте

Отклонение давления в легочной артерии у детей от нормы возникает на фоне врожденных патологий сосудов, сердца. Проявляется заболевание у детей частым дыханием, цианозом. В более старшем возрасте болезнь начинает прогрессировать, что сопровождается возникновением недостаточности кровообращения – увеличивается печень, развивается тахикардия, появляется одышка.

Наиболее распространенными факторами отклонения от нормы систолического давления в легочной артерии в детском возрасте являются следующие врожденные патологии сердца и сосудов:

1. Один общий сердечный желудочек.
2. Открытый атриовентрикулярный канал или Боталлов проток.
3. Сочетание дефекта перегородки с транспозицией легочной артерии и аорты.
4. Большое отверстие в межжелудочковой перегородке.

Кроме того, легочная гипертензия у детей может развиваться из-за гипоплазии легких на фоне грыжи диафрагмы или из-за проникновения в момент рождения в дыхательные пути околоплодных вод или содержимого кишечника.

Провоцирующие факторы

Способствуют нарастанию давления в легочных артериях следующие факторы:

• Преэклампсия у матери, применение матерью разнообразных лекарственных препаратов, токсикоз на поздних сроках беременности.
• Инфекции новорожденного или плода.
• Аутоиммунные патологии.
• Родовая гипоксия.
• Пневмония.
• Тромбоз сосудов.
• Бронхоспазм.
• Наследственная предрасположенность.

Классические проявления детской артериальной гипертензии следующие: учащенное сердцебиение, обморочное состояние, болезненность в грудной клетке, цианоз кожи, слабый прирост веса, снижение аппетита, плаксивость, раздражительность, вялость, затрудненное дыхание.

При обнаружении первичных признаков легочной гипертензии ребенка следует незамедлительно показать специалисту, так как данная патология очень опасна в детском возрасте.

Терапия легочной гипертензии

Для стабилизации давления в легочной артерии назначают, в первую очередь, медикаментозную терапию. Препараты и схемы лечения должны быть определены врачом в индивидуальном порядке и только после полного обследования.

Легочную гипертензию лечат медикаментозным и немедикаментозным способами. Медикаментозное лечение предполагает применение лекарственных препаратов следующих групп:

1. Антагонисты кальция. Данные вещества способны нормализовать ритм сердца, снять спазм в сосудах, расслабить мускулатуру бронхов, придать сердечной мышце устойчивость к гипоксии.
2. Диуретики. Препараты способствуют выведению из организма избыточного количества жидкости.
3. Ингибиторы АПФ. Воздействие данных препаратов направлено на сужение сосудов, уменьшение нагрузки на сердечную мышцу, снижение давления.
4. Антиагреганты. Позволяют устранить склеивание эритроцитов и тромбоцитов.
5. Нитраты. На фоне их применения снижается нагрузка на сердце. Эффект наступает в результате расширения вен, расположенных в ногах.
6. Антикоагулянты непрямого типа. Способствуют уменьшению свертываемости крови.
7. Антикоагулянты прямого типа. Позволяют предупредить сгущение крови и, как следствие, развитие тромбоза.
8. Антагонисты рецепторов эндотелина. Препараты данной группы оказывают выраженное сосудорасширяющее воздействие.
9. Антибиотики. Показаны к применению в случае присоединения бронхолегочной инфекции.
10. Бронходилататоры. Способствуют нормализации вентиляции легких.
11. Простагландины. Оказывают на организм ряд положительных воздействий. К примеру, способствуют расширению сосудов, замедляют процессы формирования соединительных тканей, снижают повреждение эндотелиальных клеток, препятствуют склеиванию элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов).

Немедикаментозные способы устранения легочной гипертензии

Также существуют немедикаментозные способы восстановления нормы давления в легочной артерии:

• Исключение интенсивных нагрузок на сердце.
• Дозирование физических нагрузок. Позволяет избежать появления болезненности в сердце, одышки, обмороков.
• Исключение подъемов на большую высоту (более километра).
• Снижение количества употребляемой соли.
• Сокращение потребляемой жидкости до 1,5 литров.

Операция

В случае неэффективности описанных методов устранить угрожающую жизни патологию можно путем хирургического вмешательства, проводимого тремя способами:

1. Предсердная септостомия. Предполагает создание небольшого отверстия между предсердиями. В результате давление в предсердии, легочных артериях снижается до нормы.
2. Тромбэндартерэктомия. Предполагает удаление кровяных сгустков из сосудов.
3. Трансплантация легких (легких и сердца). Основные показания к проведению такой процедуры – гипертрофические изменения в мышцах сердца, недостаточность деятельности сердечных клапанов.

Заключение

Важно помнить, что обращаться к врачу при возникновении симптомов легочной гипертензии необходимо незамедлительно. Попытки самостоятельно сдержать патологию путем применения различных медикаментов могут обернуться значительным ухудшением и, в некоторых случаях, смертельным исходом.

Артериальная гипертензия – патология, терапия которой должна быть комплексной. Кроме того, осуществляться лечение должно под наблюдением специалиста.

Сужение клапана легочной артерии

Стеноз легочной артерии — один из редко встречаемых пороков сердца. Его диагностируют в детском возрасте. Больные без оперативного лечения доживают до 20-ти лет, не более. Обычно порок входит в состав комбинированных изменений в разных сочетаниях. Крайне редко наблюдается «чистый» ограниченный стеноз легочной артерии. По разным данным, частота распространения составляет от 2,5 до 12% на 1000 врожденных пороков сердца (впс).

Уменьшение отверстия легочной артерии иногда наблюдается как приобретенный порок при язвенно-бородавчатом эндокардите с септическим течением. Отверстие сужается разрастанием бородавок.

Как формируется порок?

При развитии плода в утробе матери на ранних стадиях вместо главных сосудов сердца имеется артериальный тракт. Позднее из него сформируются аорта и легочная артерия. Сужение легочной артерии наступает вследствие двух механизмов врожденной патологии:

1. Происходит неправильное деление тракта на 2 половины. Перегородка уходит в сторону и забирает часть объема справа. Одновременно она теряет связь с пластиной, разделяющей предсердия и желудочки. Это объясняет частую связь стеноза легочной артерии с другим пороком — незаращением межжелудочковой перегородки.
2. Сращение между собой створок собственного клапана, закрывающего выводящее отверстие.

Среди аномальных комбинаций наблюдаются сочетания суженной легочной артерии и незаращенного боталлова протока.

Анатомические изменения при пороке

По анатомическим особенностям принято различать:

• стеноз клапана легочной артерии;
• подклапанную локализацию;
• надклапанное сужение.

Кроме клапанной, возможна локализация в области конуса артерии, на протяжении сосуда.

На долю поражения клапанов приходится до 90% всех выявленных случаев. При этом клапан может состоять из одной, двух или трех створок.

Надклапанные изменения имеют вид пластины, вызывающей закупорку сосуда, недоразвития стенки, множественных отдаленных стенозов ветвей легочной артерии. Характерно замедленное развитие стенозирования.

Для подклапанного варианта типично сужение нижней части правого желудочка в виде воронки с развитием мышечного кольца, препятствующего выбросу крови в систолу. Отличается быстрым прогрессированием с формированием сердечной недостаточности.

Изменения сердца при пороке

Полулунные клапаны легочной артерии превращаются в одну пластину с отверстием посредине, куполообразно западающую в просвет сосуда. Мышечная ткань правого желудочка гипертрофируется, поскольку миокарду приходится справляться со значительным препятствием на пути проталкивания крови в легкие.

Перегрузка правого желудочка приводит к расширению правого предсердия и скоплению в нем остаточного объема крови. Повышенное давление способствует открыванию овального отверстия и перебросу крови в левый желудочек.

В легочный круг поступает недостаточный объем крови. Обеднение ткани легких делает ее очень чувствительной к любой инфекции. По этой причине раньше на фоне порока у детей развивался тяжелый туберкулез, что способствовало летальному исходу. В детском возрасте пациенты с пороком очень подвержены респираторной инфекции, которая имеет тенденцию к осложнению воспалениями легких.

Клинические проявления

Симптоматика зависит от того, насколько сильно выражено сужение легочной артерии. При умеренном стенозе заболевание может какое-то время протекать без проявлений. Особенно у ребенка до года, когда не выражена физическая активность.

При значительном сужении уже в грудничковом возрасте у малыша появляется:

• цианоз лица, кистей рук и стоп;
• одышка;
• возможны кратковременные обмороки;
• задерживается развитие;
• ребенок не набирает нужный вес.

Более старшие дети жалуются на повышенную утомляемость. Они не принимают участия в детских играх, задыхаются при быстрых движениях.

При осмотре обнаруживается:

• синюшность носогубного треугольника, рук и стоп;
• пальцы имеют вид плоских «барабанных палочек»;
• выпячивание грудной клетки вперед формирует из передних ребер и грудины «сердечный горб»;
• перкуторно определяется расширение сердечной границы вправо;
• не чувствуется верхушечный толчок;
• пальпаторно выявляются усиленные удары правого желудочка о грудную клетку, в области эпигастрия ощущаются толчки и пульсация сердца;
• на фоне начинающейся декомпенсации проявляется пульсация вен на шее, увеличение и болезненность при пальпации печени;
• при аускультации сердца выслушиваются глухие тоны, грубый систолический шум по левому краю грудины во втором и третьем межреберьях, проводящийся на сонные артерии и на спину в межлопаточную область.

Диагностика

Кроме данных осмотра, в диагностике имеют значения вспомогательные методы.

На ЭКГ при выраженном стенозе обнаруживаются признаки перегрузки правого желудочка и предсердия, экстрасистолия.

На эхокардиографии в двухмерном режиме определяют утолщение створок клапанов с куполообразным прогибом в сторону сосуда при систолическом сокращении правого желудочка, увеличение толщины стенок.

Допплеровское исследование по разнице давления в легочном стволе и правом желудочке устанавливает степень и уровни сужения. Этот показатель называется градиентом давления. По нему различают 3 степени сужения:

• легкую — показатель градиента до 50 мм рт. ст.;
• среднюю — от 50 до 80;
• тяжелую — выше 80 мм рт. ст.;
• крайне выраженную — 150 и выше.

Катетеризация полостей сердца проводится перед операцией с целью измерения градиента давления.

Рентгеноскопически наблюдается увеличение правой границы сердечной тени, выбухание дуги в области проекции легочной артерии, при значительно обедненном легочном рисунке видны светлые поля. Это объясняется низкой наполняемостью сосудистого русла.

Лечение

Обследование помогает установить точную степень стеноза, локализацию. При легких проявлениях назначают поддерживающую терапию сердечными гликозидами, витаминами, препаратами калия. Очень важно предупреждать любое инфицирование пациента, поскольку у него быстро разовьется септический эндокардит. На определенном этапе применяют антибиотики.

Существуют варианты, которые специалисты подбирают индивидуально для каждого пациента:

• наложение анастомоза аорты и легочной артерии;
• соединение подключичной и легочной артерий;
• инфундибулэктомия — резекция мышечного утолщения стволовой части артерии;
• баллонная внутрисосудистая вальвулопластика производится с помощью введенного катетера раздуванием с растяжением отверстия и установкой стента;
• удаление и пластика клапанов (вальвулотомия и вальвулопластика), замена протезами.

Ранее проводилась только вальвулотомия (разрезание сросшихся листков клапана), но в дальнейшем до 60% пациентов пришлось оперировать повторно в связи с формированием послеоперационной недостаточности клапана легочной артерии.

При комбинированных пороках одновременно проводят ушивание межжелудочкового или межпредсердного отверстий.

После оперативного лечения через расширенную легочную артерию начинает наполняться кровью легочная ткань. Исчезает сброс венозной крови в левый желудочек. Состав крови нормализуется. Постепенно насыщение тканей кислородом приходит в норму. У пациентов пропадает одышка и цианоз губ. Дети становятся физически активными и развитыми, школьники возвращаются к занятиям через 3 месяца.

Прогноз

Проведенная операция при стенозе легочной артерии дает возможность даже в тяжелом случае прожить 5 лет и более для 91% пациентов. При своевременном вмешательстве в детском возрасте обеспечивается возможность вести полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика любого врожденного порока связана с состоянием будущей матери во время беременности. Отказ от курения, алкоголя, правильное и полноценное питание, наблюдение у акушера-гинеколога, своевременная коррекция любых отклонений и осложнений — вот гарантия отсутствия у наследников порока развития.

Кардиолог подскажет, как долго следует проходить профилактическое наблюдение и обследование, какие конкретные меры защиты принимать после операции.

Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция

Причины

Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:

• Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
• Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
• Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
• Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
• Первые роды в возрасте более 38 лет.
• Многоплодная беременность.
• Экстракардиальные аномалии плода.
• Хромосомные заболевания.
• Нарушения фетоплацентарного кровотока.
• Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.

Классификация

В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.

Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.

Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.

Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.

Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.

Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.

При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.

Симптомы

Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.

Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.

Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.

Диагностика

Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:

• Рентгенологическое обследование;
• ЭКГ;
• Эхокардиография;
• Допплерометрия.

На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.

При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:

• Гипертрофию правого желудочка;
• Гипертрофию предсердной перегородки.

У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.

Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.

Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.

В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.

Лечение

Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.

Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.

При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.

В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.

Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвул