Артериальное давление при коарктации

   Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

Справочно. Это сегментарное сужение аорты сердца препятствует нормальному физиологическому кровотоку, что нарушает гемодинамику и сопровождается постепенным развитием компенсаторных механизмов.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

• Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
   
• Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
   
• Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Справочно. Коарктация аорты, по сравнению с другими врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы, встречается в 6 – 15% всех случаев. Является одной из наиболее распространенных врожденных патологий сердечно-сосудистой системы. У женщин встречается в 2 раза реже, чем у мужчин.

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Справочно. Клинически протекает в несколько периодов, начиная от рождения ребенка до формирования стойких признаков (30-40 лет и старше). Каждый период характеризуется своими особенностями и симптомами.

   Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Внимание. Коарктация аорты – это врожденная патология, следовательно, на ее формирование влияют патологические процессы в пренатальном (до рождения) развитии плода.

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

• Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
   
• Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
   
• В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
   
• Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Справочно. Возможно наличие сразу нескольких причин формирования аномалии. При этом можно говорить о полиэтиологическом факторе или смешанной теории развития коарктации аорты.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

Справочно. Длина коарктации (участка сужения аорты) может варьироваться у разных больных – от нескольких мм до 12 см, однако наиболее широко встречается сужение длиной 2-3 см.

   В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

До сужения просвета кровяное давление высокое, т.к. стеноз является препятствием нормальному току крови. Соответственно наблюдается повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола, левой общей сонной и подключичной артериях, т.к. они ответвляются от дуги аорты до сужения просвета.

После места сужения отмечается гипотензия.

Нарушения гемодинамики и формирование градиента давления в организме больного приводят к активизации компенсаторных механизмов, целью которых является восполнение несбалансированного кровообращения.

Важно. Одним из таких является процесс увеличения объема и массы левого желудочка, который начинается еще во время внутриутробного развитии плода. Гипертрофия левого желудочка сердца способствует увеличению сердечного выброса, что необходимо для увеличения кровотока после места коарктации аорты. Однако при этом наблюдается еще большее увеличение давления до момента сужения.

Также активизируется коллатеральное кровообращение. Происходит расширение дополнительных сосудов (подключичные, межреберные, внутригрудные, лопаточные артерии и др.), которые компенсируют недостаточный кровоток, вызванный коарктацией аорты.

Со временем в них происходят патофизиологические изменения. Стенки сосудов истончаются, повышенное кровяное давление приводит к развитию аневризм (патологических локальных выпячиваний стенки артерии), также развивается атеросклероз в юном возрасте.

Эти процессы наиболее опасны при локализации в сосудах головного мозга, т.к. могут привести к ишемическим и/или геморрагическим инсультам, что является жизнеугрожающим состоянием.

Коарктация аорты – классификация

Коарктацию аорты классифицируют на 4 вида:

• изолированная (75%);
• сочетанная с ОАП (6%);
• сочетанная с пороком межжелудочковой перегородки (4%);
• сочетанная с иными сосудистыми аномалиями (15%).

Также принято выделять несколько этапов течения патологии:

• I — критический. Характерно: недостаточность кровообращения в малом круге. В этот период решается, возможна ли дальнейшая жизнь ребенка. Длится с момента рождения до 1 года.
   
• II — приспособительный. Характерны одышка, слабость, малоподвижность ребенка, задержка физического развития. Продолжается до 5–летнего возраста.
   
• III — компенсация. Происходит формирование различных вариантов течения соответственно степени тяжести. Нередко протекает скрыто, бессимптомно до 15-16-летнего возраста.
   
• IV — относительная декомпенсация. Нарастают проявления недостаточности кровотока и кровоснабжения тканей и органов.
   
• V — декомпенсация. Симптоматика гипертензии нарастает, происходит развитие осложнений, формируется стойкая недостаточность кровотока и кровоснабжения по большому и малому кругу.

Симптомы коарктации

Коарктация аорты у новорожденных, особенно в сочетании с тяжелой формой порока сердца хорошо видна по следующим симптомам:

• ребенок имеет повышенную бледность,
• артериальное давление выше нормы,
• дыхание затруднено.

Внимание! Считается, что возраст до года особенно критичен при коарктации аорты. Наличие патологии вызывает тяжелую декомпенсацию порока, которая может закончиться летальным исходом.

Коарктация аорты у детей до 4-5 лет проявляется задержкой роста и замедлением прибавления массы тела соответственно возрасту. Также наблюдаются проявления недостаточности левого желудочка:

• Одышка;
• Ребенок часто занимает положение ортопноэ для облегчения дыхания;
• В тяжелых случаях может развиваться сердечная астма или отек легких. Это происходит из-за гипертензии в малом кругу кровообращения.

С 16-летнего возраста при прогрессировании легочной гипертензии для коарктации аорты характерно наличие:

• Головных болей;
• Приступов слабости и усталости;
• Эмоциональной неустойчивости;
• Шума в ушах;
• Головокружения;
• Постепенного снижения остроты зрения.

Также больные жалуются на периодические носовые кровотечения, кашель с мокротой и примесью крови, чувство сердцебиения, обмороки.

Из-за недостаточного кровотока дистальнее коарктации появляются:

• зябкость ладоней и стоп,
• усталость,
• боль и судороги в нижних конечностях после пеших прогулок,
• возможна перемежающаяся хромота,
• цианоз кожных покровов,
• боли в животе вследствие ишемизации (недостаточности кровоснабжения и обогащения тканей кислородом) кишечника.

Справочно. Все эти проявления неспецифические и могут наблюдаться при многих других патологиях, в частности респираторной и сердечно-сосудистой систем. Для постановки достоверного диагноза, выявления степени тяжести течения и подбора адекватной методики лечения необходимо проведение комплексного инструментального обследования.

Коарктация аорты – диагностика

   Поскольку патология является врожденной, у медиков с начала восьмидесятых годов прошлого века стал возникать вопрос как развивается коарктация аорты у плода и как ее диагностировать.

Первые результаты диагностики были получены в 1984 году. На сроке 12 – 15 недель с использованием трансвагинального доступа вероятность диагностирования сужения аорты составила 21.4%, а на сроке 16 – 30 недель с использованием трансабдоминального доступа вероятность составила уже 43%.

Дальнейшие исследования в европейских странах показали, что коарктация аорты у плода (изолированной) с большой вероятностью может быть обнаружена с помощью УЗИ на 22 – 24 неделе. А вот в сочетании с пороками с вероятностью 52% может быть обнаружена с помощью эхокардиографического исследования.

Справочно. Однако по данным института А.Н.Бакулева все же точность диагностики коарктации аорты у плода не превышает 27%. То есть эти вопросы еще в стадии дальнейших исследований.

Диагностические мероприятия при наличии подозрений на коарктацию аорты будут поэтапными, т.к. симптоматика этого заболевания неспецифична.

Обследование, как обычно, начинается с опроса и общего осмотра. На этом этапе важно точно озвучить врачу все жалобы, которые беспокоят. Это позволит оценить тяжесть состояния и направить на проведение дополнительных исследований.

Общий осмотр будет включать в себя оценку цвета кожных и слизистых оболочек, наличие одышки, положение тела. Также лечащий врач пропальпирует (прощупает) сосуды на верхних и нижних конечностях, шее. Если пульс на руках и ногах будет неинтенсивным и слабого наполнения, а артерии и вены шеи наоборот пульсировать, то это повышает риск присутствия коарктации аорты.

Методы обследования при коарктации аорты

Инструментальные методы обследования при коарктации аорты включают:

• Рентгенографию грудной и брюшной полости для визуализации всех отделов аорты;
• КТ;
• Магнитно-резонансную томографию;
• Электрокардиографию;
• Эхокардиографию;
• Аортография.

Справочно. Назначение всех инструментальных методов исследования нецелесообразно. В каждом отдельном случае специалист назначает 2-3 метода диагностики.

Осложнения коарктации аорты

Нарушения гемодинамики и появление градиента давления при коарктации аорты приводят к развитию ряда осложнений, которые ухудшают общее состояние.

К ним относятся:

• Гипертрофия левых отделов сердца;
• Недостаточность сердечной деятельности;
• Дыхательная недостаточность;
• Геморрагические и ишемические инсульты:
• Инфаркт миокарда;
• Полиорганная недостаточность;
• Атеросклероз;
• Кардиогенный отек легочной ткани;
• Тромбообразование;
• ТЭЛА и др.

Справочно. Сужение участка аорты создает существенное препятствие нормальному току крови. Для восполнения нормального кровотока левому желудочку необходимо работать более интенсивно. Постепенно левые отделы сердца гипертрофируются. Это является компенсаторным механизмом, который активизируется для увеличения минутного выброса и объема крови. При этом сердце испытывает чрезмерную нагрузку.

Существенное увеличение сердечной деятельности требует большего притока обогащенной кислородом крови к миокарду. Недостаток O2 может привести к ишемизации сердечной мышцы, что влечет за собой появление диффузного кардиосклероза.

Осложнения коарктации аорты затрагивают далеко не только сердце и сосуды. Повышенное давление в бассейнах плечеголовного ствола и левой подключичной артерии приводит к появлению аневризм. Их разрыв приводит к внутреннему кровотечению, интенсивность которого зависит от калибра поврежденного сосуда.

Внимание. Наиболее опасно формирование аневризм сосудов головного мозга. Кровотечения в этой области нередко ведут к инвалидизации или вовсе заканчиваются летально.

Также при высоком содержании в крови липопротеидов низкой и очень низкой плотности, посредством высокого давления в сосудах головного мозга развивается атеросклероз. Это может привести к ишемическому инсульту даже в молодом возрасте.

Другие органы и структуры организма, которые кровоснабжаются из отделов аорты, находящихся после сужения артерии, испытывают недостаток кислорода. В тяжелых случаях гипоксия этих тканей может привести к развитию полиорганной недостаточности.

Нарушения гемодинамики способствует формированию и росту тромбов. Это также может привести к инфарктам, инсультам, ишемизации и некрозу тканей и органов.

Важно. Статистические данные показывают, что больные с коарктацией аорты более предрасположены к развитию инфекционного эндокардита!

Лечение коарктации аорты

   Помимо оперативного лечения коарктации аорты, необходимо провести фармакотерапию антибактериальными препаратами для предупреждения инфекционного эндокардита. Также целесообразно провести лечение артериальной гипертензии и сердечной недостаточности.

Операционное лечение подбирается кардиохирургами индивидуально в каждом конкретном случае. Учитывается тяжесть течения, наличие сопутствующих аномалий.

Варианты оперативного лечения:

• Наиболее эффективным и распространенным оперативным вмешательством является транслюминальная баллонная дилатация. Производится посредством введения баллона и стента непосредственно в место коарктации. После достижения места сужения баллон расширяется и производится постановка стента. Это обеспечивает стойкое расширение просвета и восстановление физиологически нормального кровотока.
   
• Истмопластика с использованием лоскута из подключичной артерии с проведением анастомоза. Суть операции заключается в продольном рассечении области сужения. Сшивание краев раны и лоскута производят в поперечном направлении.
   
• Истмопластика с применением синтетического протеза для замены удаленного сегмента аорты.

Профилактика коарктации аорты

Т.к. коарктация аорты развивается еще в период пренатального онтогенеза, то профилактические мероприятия сложны и не всегда эффективны.

К профилактике этой патологии можно отнести отказ от вредных привычек во время беременности, скрининг беременных, регулярное обследование и наблюдение у акушера-гинеколога, проведение УЗИ плода соответственно срокам.

Соблюдение этих мероприятий позволит на раннем этапе выявить коарктацию и предпринять необходимые лечебные мероприятия.

Прогноз

Справочно. Статистика свидетельствует, что продолжительность жизни больных с коарктацией аорты составляет 35-40 лет. Однако при своевременном выявлении заболевания и проведенной диагностике, не тяжелом течении патологии и эффективном хирургическом лечении прогноз благоприятный.

Качество жизни пациентов улучшается, симптоматика становится менее выраженной, признаки сердечной недостаточности нивелируют.

Однако даже после проведенного лечения в обязательном порядке требуется диспансеризация и постоянное наблюдение у специалиста.